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Cancer du sein et lipomodelage

Augmentation Mammaire par Implants

L’hypotrophie mammaire (petits seins) est un volume trop faible des seins par rapport à la morphologie…

Augmentation Mammaire Composite

L’Augmentation Mammaire Composite (AMC) est une augmentation mammaire combinant…

Augmentation Mammaire Bio-Composite

L’Augmentation Mammaire Bio-Composite (AMBC) est un nouveau concept d’augmentation mammaire…

Hypertrophie / Réduction mammaire / Cure de ptose

L’hypertrophie mammaire (gros seins) est un volume trop important des seins par rapport à la morphologie…

Syndrome de Poland

La déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland fait partie d’un syndrome malformatif rare et d’étiologie discutée…

Malformations Du Sein

Les malformations du sein peuvent entraîner un retentissement psychologique important chez les adolescentes…

Seins Tubéreux

Les seins tubéreux sont caractérisés par une anomalie de la base mammaire…

Séquelles du traitement conservateur du cancer

Les seins tubéreux sont caractérisés par une anomalie de la base mammaire…

Mastectomie bilatérale prophylactique

La mastectomie bilatérale prophylactique a connu un pic d’intérêt récemment à la suite d’une tribune…

Pectus Excavatum

Le pectus excavatum, est une malformation congénitale du thorax très fréquente…

Rattrapage et amélioration des résultats insuffisants d’une reconstruction du sein

Le cancer du sein est une maladie fréquente, et chaque année plus de 48000 françaises en sont atteintes…

Rattrapage et amélioration des résultats insuffisants d’une chirurgie plastique du sein

Les interventions de Chirurgie Plastique et Esthétique du sein sont parmi les interventions les plus pratiquées actuellement en chirurgie plastique et esthétique…

Reconstruction Du Sein

Chaque année en France 48230 femmes font face au diagnostic de cancer du sein…

Augmentation Mammaire par Lipomodelage

L’hypoplasie mammaire est définie par des seins de volume insuffisamment développé par rapport à la morphologie…

Introduction

Le sein est constitué de glande mammaire et de tissu graisseux, contenus dans une enveloppe cutanée dont le sommet est l’aréole et le mamelon. La forme et le volume des seins varient au cours des événements de la vie d’une femme: puberté, pilule, grossesse, allaitement, variation de poids, ménopause… Sous le sein se trouve le muscle grand pectoral.

L’hypotrophie mammaire (petits seins) est un volume trop faible des seins par rapport à la morphologie de la personne ; l’aplasie mammaire est l’absence totale de glande mammaire. L’asymétrie mammaire est fréquente et souvent bien tolérée mais, parfois, la différence de volume entre les 2 seins est telle qu’elle justifie une correction chirurgicale. Ces conformations peuvent avoir un retentissement psychologique important avec repli sur soi-même, manque de confiance en soi.

Principes et buts de l’intervention

Le but de l’intervention est de transformer des petits seins en seins de volume adéquat par rapport au physique de la patiente. Cela nécessite d’apporter du volume par l’intermédiaire des prothèses mammaires.

Le mamelon n’est pas concerné directement par la chirurgie. Il garde sa sensibilité et peut permettre l’allaitement.

Prévention

Il n’y a pas de prévention connue de l’hypotrophie mammaire, en dehors de la prévention d’un amaigrissement important (en cas d’amaigrissement important la partie graisseuse du sein perd son volume, comme on peut le voir chez les grandes sportives, les marathoniennes par exemple).

Conditions préalables à l’intervention

On peut réaliser cette intervention dès la fin de la puberté en cas de gêne importante, à condition que le volume mammaire soit stable depuis ~2 ans. Mais le plus souvent, la demande d’augmentation mammaire n’est justifiée qu’après 18-20 ans. En effet, en dehors d’un syndrome malformatif du sein (seins tubéreux, syndrome de Poland, asymétries mammaires importantes) cette chirurgie n’est habituellement réalisée que chez une patiente majeure.  Avant 30 ans une échographie pré-opératoire peut être demandée. Après 30 ans, une mammographie préopératoire (une incidence par sein) et une échographie sont demandées. Après 40 ans, une mammographie préopératoire (deux incidences par sein) et une échographie sont demandées.

 

Un poids stable, normal ou proche de la normale est souhaitable avant l’intervention.

 

L’arrêt du tabac est impératif pour obtenir des cicatrices de meilleure qualité et diminuer le risque de complications.

Indications et contre indications

Les indications de l’augmentation mammaire sont représentées par l’hypotrophie mammaire sans ptose importante (en cas de ptose importante, il faudrait combiner une cure de ptose à l’augmentation mammaire). Cette hypotrophie peut être idiopathique, familiale, ou secondaire à une fonte du volume mammaire après les grossesses.

 

Les contrindications sont représentées par : le tabagisme qu’il faut supprimer 1 mois avant l’intervention, une attente irréaliste, ou une patiente qui ne se fera pas suivre régulièrement au niveau des seins.

Prise en charge financière

L’augmentation mammaire par prothèses est une intervention considérée comme purement esthétique par l’assurance maladie et est à la charge de la patiente, en dehors d’un syndrome malformatif vrai. Le coût total de l’intervention est compris entre 5000 à 6000 euros. Dans les cas d’hypotrophie sévère confinant à l’amastie (thorax proche d’un garçon) une prise en charge partielle par l’assurance maladie peut être demandée en réalisant une demande d’entente préalable.

Choix des prothèses mammaires

Les prothèses sont composées de 2 parties:

  • l’enveloppe composée de silicone solide: elle est lisse ou rugueuse (texturée).
  • le contenu : 2 produits sont autorisés en France: le sérum physiologique et les prothèses préremplies de gel de silicone (les plus utilisées actuellement). Les prothèses sont rondes ou en forme de goutte (« anatomiques »). Chaque type de prothèse a ses avantages et ses inconvénients:

 

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Il existe de nombreuses tailles de prothèses. Le chirurgien choisira un volume adapté à la silhouette et aux tissus, pour obtenir un aspect naturel de la poitrine.

Les indications de l’augmentation mammaire sont représentées par l’hypotrophie mammaire sans ptose importante (en cas de ptose importante, il faudrait combiner une cure de ptose à l’augmentation mammaire). Cette hypotrophie peut être idiopathique, familiale, ou secondaire à une fonte du volume mammaire après les grossesses.

Les contrindications sont représentées par : le tabagisme qu’il faut supprimer 1 mois avant l’intervention, une attente irréaliste, ou une patiente qui ne se fera pas suivre régulièrement au niveau des seins.

L’intervention chirurgicale et l’hospitalisation

La patiente rentre le jour de l’opération.

 

Le chirurgien voit la patiente avant l’intervention et effectue des dessins préopératoires sur la patiente.

 

L’intervention se déroule sous anesthésie générale, en position demi-assise. Elle dure de 1 à 2 heures.

 

Après l’intervention, la patiente reste 1 heure en salle de réveil avant de regagner sa chambre. La douleur est traitée par un traitement antalgique adapté. Le pansement enveloppe le thorax, il est compressif et modelant. La survenue post-opératoire d’un œdème et d’ecchymoses est un phénomène normal.

 

L’intervention se déroule sous anesthésie générale, en position demi-assise. Elle dure de 1 à 2 heures.

Les suites opératoires

Après la sortie de l’hôpital, les pansements sont refaits à domicile par une infirmière, tous les 3 jours. La poitrine peut être un peu gonflée et douloureuse. Une sensation de tension cutanée peut être ressentie.

 

Le chirurgien revoit la patiente environ 15 jours après l’opération. A l’occasion de cette consultation, le pansement est supprimé et on prescrit le port d’un soutien-gorge de maintien pendant 1 mois à porter l ajournée. La patiente peut reprendre des douches.

 

Des congés de 1 à 2 semaines sont préconisés (l’intervention étant non prise en charge par l’assurance maladie, le chirurgien ne peut pas faire d’arrêt de travail). Le massage des prothèses doit être commencé dès 15 jours.

 

La patiente sera revue en consultation à 3 mois et 1 an, pour juger de l’évolution et du résultat.

Les cicatrices

La cicatrice est une marque obligatoire de cette chirurgie, mais pour l’augmentation mammaire, elle est très limitée.

 

La cicatrice peut être située à la partie inférieure de l’aréole, dans le sillon sous-mammaire ou au niveau du creux axillaire (cf. dessins).

 

[2 images]

Les complications

Toute intervention chirurgicale et toute anesthésie comportent des risques. Les complications sont rares mais existent et dépendent -entre autres- de l’état général de la patiente et de la complexité de l’intervention ; elles sont majorées par le tabagisme. Certaines peuvent survenir dans les jours qui suivent la pose:

  • Saignement postopératoire entrainant un hématome (1%): un saignement peut survenir dans les heures qui suivent l’intervention. S’il est important, il se traduira par un gonflement et une tension douloureuse : il sera parfois nécessaire de réintervenir pour évacuer le sang et contrôler la cause du saignement.
  • Infection postopératoire (1%): elle peut se déclarer dans les jours qui suivent l’opération, elle se traduit par une fièvre, parfois supérieure à 39°. Le sein sera gonflé et rouge, douloureux. Un traitement antibiotique peut suffire, mais souvent un geste chirurgical de drainage, voire de retrait de la prothèse peut exceptionnellement être nécessaire.
  • Phlébite et embolie pulmonaire : la marche précoce permet de minimiser ce risque, qui est plus qu’exceptionnel pour cette chirurgie.

 

D’autres surviennent plutôt à distance :

  • Rupture de la prothèse : par traumatisme ou par usure. Les prothèses pré-remplies de silicone peuvent, lorsqu’elles se rompent ou s’usent, entraîner la formation de siliconomes (petites boules dures). A cause de ce risque, on conseille de consulter son gynécologue annuellement et son chirurgien plasticien en cas de problème. Il faut envisager le changement des implants tous les 10 ans, et consulter avant en cas de doute (en fait à 10 ans seulement 8 % des prothèses sont à changer mais un examen à 10 ans par le chirurgien plasticien est nécessaire pour fixer la conduite à tenir).
  • Dégonflement : possible à tout moment après pose d’une prothèse gonflable de sérum physiologique. Il nécessite le changement de la prothèse défectueuse.
  • Coque péri-prothétique : elle se produit dans environ de 2 à 3 % des cas et peut ne toucher qu’un sein sur 2. C’est une gaine fibreuse qui enserre le sein et lui donne une consistance dure, inesthétique et parfois douloureuse. Elle est liée à une mauvaise tolérance individuelle des prothèses, indépendante de la technique chirurgicale. Elle est prévenue par les massages quotidiens des prothèses. Vraiment exceptionnellement, elle peut être suffisamment gênante pour conduire à l’ablation des prothèses. En cas de coques, un changement de prothèses avec capultomies et lipomodelage permet habituellement de redonner un bon résultat.

Cancer du sein et prothèses

Cette intervention n’augmente pas le risque de cancer du sein. L’étude de séries importantes montre au contraire un risque inférieur de cancer du sein chez les patientes implantées En l’absence de coques, le fait d’avoir des prothèses mammaires gêne peu la surveillance manuelle et l’interprétation des clichés mammographiques.

 

Il est souhaitable de réaliser une mammographie de référence 1 an après l’intervention avec une échographie, à faire, si possible, par un radiologue qui a l’habitude de suivre des seins augmentés par prothèses. Une surveillance annuelle des seins augmentés par prothèses est recommandée après 6 ans d’implantation.

Introduction

L’Augmentation Mammaire Composite (AMC) est une augmentation mammaire combinant la mise en place d’une prothèse mammaire à un lipomodelage du sein. Cette technique permet d’obtenir des résultats qualifiés de « superbes »  par rapport aux résultats que l’on connaissait avant cette technique. L’augmentation mammaire composite s’impose actuellement comme la technique de choix pour les patientes très motivées, pour obtenir le meilleur résultat (surtout le résultat le plus naturel possible), en augmentation mammaire bilatérale.

 

L’Augmentation Mammaire Composite (AMC) est une technique combinant l’augmentation mammaire par prothèse à un lipomodelage. Comme toute augmentation mammaire, elle permet de corriger un volume trop faible des seins par rapport à la morphologie de la personne, ou simplement d’augmenter le volume des seins, et d’améliorer leur forme.

 

Cette technique d’augmentation mammaire composite, que nous avons développée, dès l’année 2000, pour des cas difficiles d’augmentation mammaire, comme les augmentations mammaires sur seins tubéreux, est en train de prendre une place de plus en plus importante dans la pratique clinique quotidienne en augmentation mammaire.

Historique

Nous avons mis au point le lipomodelage du sein en 1998 et, constatant son efficacité importante, nous avons utilisé le lipomodelage du sein dès l’année 2000 dans les seins tubéreux. Cette année-là, nous avons, dans des cas difficiles de seins tubéreux, combiné l’augmentation mammaire par prothèse à l’augmentation mammaire par lipomodelage. Cette combinaison a permis d’obtenir des résultats très intéressants et très encourageants.

 

Par ailleurs, depuis 2002, nous proposons systématiquement, dans les cas difficiles de reprises d’augmentation mammaire, la combinaison d’une augmentation mammaire par prothèses à un lipomodelage du sein, avec des résultats également très intéressants. C’est le mérite du Dr Eric AUCLAIR de Paris, d’avoir proposé une utilisation plus systématique  du lipomodelage lors du temps initial d’augmentation mammaire, y compris dans les cas « plus simples », et d’avoir proposé le terme d’augmentation mammaire composite, terme qui traduit bien le concept de la combinaison de la graisse à la prothèse. Le terme sonne bien, et les résultats sont en effet superbes. Si bien qu’au lieu de réserver cette augmentation mammaire composite aux cas difficiles d’augmentations mammaires, ou de reprises de cas difficiles, nous la proposons systématiquement aux patientes motivées, surtout si elles sont minces, et qu’elles souhaitent un résultat le plus naturel possible.

Bilan pré-opératoire

Le bilan préopératoire, pour le sein, ne diffère pas de celui d’une augmentation classique à savoir: avant 30 ans, réalisation d’une échographie seule ; entre 30 et 40 ans, réalisation échographie + une incidence de mammographie ; après 40 ans, réalisation d’une mammographie classique et d’une échographie. Ce bilan, bien sûr, doit être normal, c’est-à-dire classé ACR1 ou ACR2. En cas de lésion ACR3, il faut réaliser une micro-biopsie pour reclasser la lésion en ACR2.

Technique opératoire

La technique varie légèrement en fonction que l’augmentation mammaire composite soit primaire, ou soit secondaire (après interventions d’augmentation mammaire par prothèses, réalisées dans le passé):

 

AUGMENTATION MAMMAIRE COMPOSITE PRIMAIRE

Dans un premier temps, la patiente est installée en décubitus ventral, pour prélever la graisse au milieu des cuisses et des régions sus-iliaques, éventuellement à la face interne des cuisses et des genoux. La graisse est ensuite préparée par centrifugation douce. La patiente est ensuite réinstallée en décubitus dorsal position demi-assise, pour réaliser l’augmentation mammaire.  Dans un 1er temps, on réalise la loge prothétique, puis une prothèse d’essai est mise en place, permettant de choisir le  volume nécessaire à donner l’augmentation souhaitée. Avec cette prothèse d’essai en position dans sa loge, on réalise le lipomodelage du décolleté et de toutes les zones déficientes, comme la partie inféro-interne du sein, dans le cadre d’un sein tubéreux, ou la partie inféro-externe du sein, chez les patientes très minces. Le lipomodelage est ainsi réalisé sur la prothèse d’essai, pour ne pas risquer de traumatiser la prothèse définitive.

 

Une fois que le lipomodelage est terminé, et que le résultat morphologique ait été vérifié comme satisfaisant ; la prothèse définitive est implantée, puis la fermeture est réalisée sans la technique habituelle, sans modification technique par rapport à l’augmentation mammaire simple par prothèses.

 

AUGMENTATION MAMMAIRE COMPOSITE  SECONDAIRE

La patiente est installée en décubitus ventral, prélèvement de graisse au niveau de cuisses et au niveau de régions sus-iliaques, et éventuellement à la face interne des cuisses et des genoux. La graisse est préparée par centrifugation douce. La patiente est ensuite installée en décubitus dorsal position demi-assise. On réalise un premier temps de lipomodelage sur l’ancienne prothèse mammaire en place, de façon à corriger tous les défauts perceptibles (un peu de graisse est gardée en réserve pour permettre de corriger les derniers défauts éventuels). Une fois le lipomodelage réalisé, et que l’on est satisfait du résultat morphologique obtenu et de l’apport de la graisse, on reprend l’incision pré-existante ou, suivant les cas, on utilise une incision périaréolaire inférieure (si un réglage du sillon sous-mammaire est nécessaire apr capsuloplastie inférieure), puis on réalise à la demande, une capsulectomie partielle. La loge est ensuite adaptée à la nouvelle prothèse, en tenant compte des défauts préexistants. Un Redon est systématiquement mis en place dans les cas secondaires. Puis, après avoir confirmé le volume souhaité par la mise en place d’une prothèse d’essai, on réalise la mise en place de la prothèse définitive. On vérifie « le rendu », et l’absence de défaut : si besoin, un lipomodelage complémentaire sur un défaut localisé peut être réalisé, en protégeant la prothèse avec le doigt, pour ne pas risquer de la traumatiser. La fermeture est réalisée selon la technique habituelle, commune à celle des augmentations mammaires simples.

Complications spécifiques

Il n’y a pas, ou très peu, de complications spécifiques aux transferts graisseux. Dans cette indication, les quantités de graisse transférée représentent des quantités faibles par rapport à celles utilisées lors des augmentations par lipomodelage seul, si bien qu’il n’y a que très peu de cytostéatonécrose possible. Nous avons constaté quelques rares cas de kystes du décolleté, que l’on a pu traiter simplement en consultation par une simple ponction. Aucune complication importante en rapport avec une augmentation composite n’a été constatée dans notre expérience.

Indications

Les indications sont variées, et se sont élargies ces dernières années du fait de la qualité des résultats obtenus. Globalement, on peut retenir comme indications de l’augmentation composite:

 

  • Toutes les patientes motivées pour avoir le meilleur résultat possible, surtout si elles sont en plus motivées pour réduire leur stéatomérie trochantérienne («culotte de cheval»).
  • Augmentation mammaire bilatérale sur seins tubéreux,ou à tendance tubéreuse: le lipomodelage permet d’améliorer de façon considérable la qualité et la constance du résultat. Le lipomodelage a lieu ici principalement au niveau du décolleté, et au niveau de l’anneau tubéreux du quadrant inféro-interne des seins. Ce lipomodelage permet d’éviter les défauts à la partie interne du sein, et également de limiter le risque de double sillon.
  • L’augmentation mammaire chez les patientes qui ont un double sillon naturel (souvent à force de porter depuis des années un « Wonderbra »). Le lipomodelage permet ici d’atténuer la démarcation, et l’aspect de double sillon en réalisant des fasciotomies combinées au lipomodelage, pour corriger ce double sillon.
  • Patientes minces, ou très minces, pour lesquelles les prothèses ont plus de risques d’être visibles, notamment à la partie inféro-externe du sein, ou au niveau du décolleté.
  • Les patientes présentant un décolleté « très osseux », et souhaitant un aspect plus « doux  » de leur décolleté.
  • Les patientes présentant un pectus excavatum avec asymétrie du décolleté. Là-aussi, le lipomodelage peut aider (en plus du choix de l’implant avec souvent une prothèse de volume supérieur du côté du pectus excavatum latéralisé) à symétriser le décolleté, en mettant une quantité de graisse plus importante du côté qui présente une dépression.
  • Les cas secondaires (cf. « rattrapage des complications et des résultats insuffisants en chirurgie esthétique ») ; avec des patientes présentant une coque, et /ou une visibilité trop importante de la prothèse. La graisse permet de corriger ces défauts visibles, et a également un « effet anti-coque » naturel, qui permet de réduire le risque de récidive de coque après changement de prothèses.
  • Les cas secondaires présentant un décolleté vide ou asymétrique (il s’agit souvent de pectus excavatum latéralisé, ou d’asymétrie thoracique en rapport avec une scoliose) ; des cas secondaires de double sillon, ou des dépressions localisées. Dans ces cas secondaires difficiles, il faut savoir parfois réaliser un lipomodelage primaire seul, permettant de corriger une partie de la déformation, puis trois mois plus tard, réaliser un nouveau lipomodelage avec changement de prothèses. C’est la finesse de l’indication, acquise au cours d’une longue expérience, qui permet de choisir le meilleur protocole possible.

Avantages de l’augmentation mammaire composite

  • Caractère naturel de l’augmentation mammaire.
  • Obtenir le meilleur résultat possible actuellement.
  • Obtenir des résultats plus constants dans les cas difficiles d’augmentation mammaire, ou de reprises de cas secondaires.
  • Augmenter la couverture des prothèses, et la tolérance des prothèses.
  • Augmenter le rapport tissu vivant / volume de l’implant, ce qui améliore la tolérance de l’implant.
  • Rajeunissement du décolleté (souvent très apprécié des patientes).
  • Décolleté plus naturel, avec une jolie jonction entre le segment I et le segment II du sein.
  • Meilleur gestion des asymétries thoraciques et des asymétries mammaires.
  • Avantage spécifique du prélèvement graisseux chez les patientes présentant une stéatomérie trochantérienne, qui est réduite de ce fait, par le prélèvement.

Inconvénients de l’augmentation mammaire composite

  • Contraintes du prélèvement: douleurs postopératoires plus diffuses.
  • Œdèmes, ecchymoses: assez importantes au niveau du site de prélèvement.
  • Coût plus élevé car le temps opératoire est doublé par rapport à une augmentation simple (temps de prélèvement, changement de position pendant l’intervention)

Conclusions

  • L’Augmentation mammaire composite est le grand progrès de ces dernières années en augmentation mammaire.
  • L’augmentation mammaire composite permet d’obtenir des résultats très satisfaisants, souvent qualifiés de «superbes » par les patientes, ou tout au moins, les meilleurs possibles actuellement, en augmentation mammaire.
  • Les avantages de l’augmentation mammaire composite sont largement supérieurs aux inconvénients représentés essentiellement par des ecchymoses sur les sites de prélèvement graisseux.
  • L’augmentation mammaire composite permet le rattrapage optimal des cas secondaires présentant des défauts après une augmentation mammaire simple réalisée par un autre opérateur. Cela permet de traiter des cas difficiles qui étaient, autrefois, difficiles de prendre en charge.
  • Finalement, l’augmentation mammaire composite s’impose actuellement comme « le top » en augmentation mammaire, et comme la technique représentant le « gold standard » pour les personnes motivées souhaitant le meilleur résultat possible en augmentation mammaire.

Introduction

L’Augmentation Mammaire Bio-Composite (AMBC) est un nouveau concept d’augmentation mammaire combinant la mise en place d’une prothèse remplie de sérum physiologique à un lipomodelage du sein. Cette nouvelle approche a été proposée récemment pour les patientes ne souhaitant pas l’utilisation de prothèses pré-remplies de gel de silicone. Avec la tendance écologique et « bio », il est possible que certaines patientes fassent la demande d’utilisation de prothèses remplies de sérum physiologique pour leur augmentation mammaire.

 

L’Augmentation Mammaire Bio-Composite (AMBC) est une technique combinant l’augmentation mammaire par prothèse remplie de sérum physiologique à un lipomodelage des seins. Elle permet, comme toute augmentation mammaire, de corriger un volume insuffisant des seins par rapport à la morphologie de la personne, ou simplement d’augmenter le volume des seins ou d’améliorer leur forme.

 

Ce concept technique est récent, et on ne connait pas encore la place que prendra cette technique. Cependant, avec la mode du tout « bio », il est possible que certaines personnes demandent l’utilisation d’une prothèse remplie de sérum physiologique plutôt qu’une prothèse pré-remplies de gel de silicone.

Historique du concept

Le lipomodelage du sein a été mis au point dans notre équipe en 1998 et, comme nous avons constaté son efficacité importante, nous avons combiné dès l’année 2000 l’utilisation d’une prothèse  au lipomodelage. Nous avons utilisé cette technique, au début,  pour les cas difficiles d’augmentation mammaire puis, avons élargi progressivement les indications.  Depuis 2002, nous proposons systématiquement aux cas difficiles d’augmentations mammaires et ou de reprises d’augmention, la combinaison d’augmentations mammaires par prothèse à un lipomodelage du sein,  ce qui autorise des résultats très intéressants. Le Docteur Eric Auclair de Paris a proposé une utilisation plus systématique du lipomodelage en augmentation mammaire y compris dans les cas les plus « simples »  et a proposé le terme d’Augmentation Mammaire Composite qui traduit bien la combinaison de la prothèse à l’utilisation de la graisse. Plus récemment, le Docteur Xavier NELISSEN, Chirurgien Plasticien de Liège, lors d’un  congrès que nous avons organisé à Lyon sur le lipomodelage le 30 septembre 2017, a proposé le nouveau concept de l’Augmentation Mammaire Bio-Composite. Dans sa pratique, de plus en plus de patientes demandent l’utilisation d’une prothèse gonflée au sérum physiologique, car les patientes sont rassurées par son côté biologique et anodin, surtout en cas de rupture des prothèses. L’augmentation mammaire par prothèses remplies de sérum physiologique avait bien sûr été proposée dans le passé, mais elle donnait des résultats insuffisants, et notamment des phénomènes de vagues et, grâce à la combinaison du lipomodelage, il semble que l’on diminue cet inconvénient, et l’on peut ainsi obtenir des résultats satisfaisants ou très satisfaisants avec cette technique d’Augmentation Mammaire Bio-composite.

Bilan pré-opératoire

Le bilan préopératoire ne diffère pas de celui d’une augmentation classique à savoir : avant 30 ans, réalisation d’une échographie seule ; entre 30 et 40 ans, réalisation échographie + une incidence de mammographie ; après 40 ans, réalisation d’une mammographie classique et d’une échographie. Bien sûr, ce bilan doit être normal, c’est-à-dire classé ACR1 ou ACR2. Il  faudrait réaliser une micro-biopsie pour reclasser la lésion en ACR2, en cas de la présence d’une lésion ACR3.

Technique opératoire

Dans un premier temps, la patiente est installée en décubitus ventral, pour prélever la graisse au milieu des cuisses et des régions sus-iliaques, éventuellement à la face interne des cuisses et à la face interne des genoux. La graisse est ensuite préparée par centrifugation douce. Puis, la patiente est installée en décubitus dorsal position demi-assise, pour réaliser l’Augmentation Mammaire Bio-Composite. On réalise tout d’abord la loge prothétique, puis une prothèse d’essai est mise en place, permettant de choisir le volume nécessaire à l’augmentation mammaire souhaitée. Avec cette prothèse d’essai en place dans sa loge, on réalise le lipomodelage du décolleté et de toutes les zones déficientes, notamment la partie inféro-externe du sein chez les patientes minces. Le lipomodelage est ainsi réalisé sur la prothèse d’essai, pour ne pas risquer de traumatiser la prothèse définitive.

 

Une fois que le lipomodelage est terminé, et que le résultat esthétique et morphologique ait été vérifié comme satisfaisant, la prothèse définitive est implantée, et la fermeture est réalisée selon la technique habituelle, sans modification technique par rapport à l’augmentation mammaire simple par prothèses.

Complications spécifiques

Le lipomodelage ne donne que très peu  de complications spécifiques. Les quantités de graisse transférée représentent dans cette indication des quantités faibles par rapport à celles utilisées lors des augmentations par  lipomodelage exclusif, si bien qu’il n’y a que très peu de cytostéatonécrose constatée. Nous avons constaté quelques rares cas de kystes du décolleté, que l’on a pu traiter facilement,  en consultation, par une simple ponction. Aucune complication importante avec une Augmentation Mammaire Bio-Composite n’a été constatée dans notre expérience.

Indications

Les indications d’Augmentation Mammaire Bio-Composite sont les patientes qui redoutent la présence de prothèses remplies de gel de silicone. Ce sont actuellement des patientes attirées par ce qui est « naturel » et ce qui est « bio », et réticentes à utiliser des prothèses classiques pré-remplies de gel de silicone. Par la passé, on déconseillait cette utilisation de prothèses gonflées au sérum physiologique car elle donnait des résultats insuffisants, avec des phénomènes de vagues. Du fait de l’utilisation conjointe du lipomodelage, sous la forme d’une Augmentation Bio-Composite, les résultats sont meilleurs, et cette technique va peut-être connaitre un développement important, surtout si la « tendance au bio » se fait de plus en plus présente. Ainsi, il existe probablement une population importante de patientes qui étaient réticentes aux prothèses pré-remplies de gel de silicone et qui n’osaient pas franchir le pas d’une augmentation mammaire et qui franchiront peut-être le pas avec cette technique plus « naturelle ». Les prochaines années nous donnerons la tendance, et nous permettrons de voir si les indications d’augmentation mammaire vont s’accroitre grâce à cette technique bio-composite.

Avantages de l’augmentation mammaire bio-composite

  • Caractère « naturel » du contenu: le sérum physiologique est un mélange de 9 grammes de NaCl à 1 litre d’eau. Ce contenu est complètement naturel et correspond à la physiologique humaine, l’organisme étant fait en grande partie d’eau et de sel.
  • Sécurité sanitaire : si la prothèse se perce, il n’y a aucun danger pour l’organisme ; le sérum est alors réabsorbé progressivement par l’organisme sans aucune conséquence néfaste pour celui-ci.
  • Absence de surveillance nécessaire à long terme pour la prothèsepour rechercher une rupture prothétique: dans la mesure où il n’y  a aucun risque pour l’organisme, il n’y a pas de surveillance à envisager au niveau de la prothèse ; en effet, si la prothèse se perce, le diagnostic de rupture est très rapide : le volume du sein diminue et la patiente sait que sa prothèse est percée. Il n’y a aucune urgence pour la changer, mise à part une urgence relative d’ordre esthétique et d’inconfort dans l’habillement.
  • Aucun risque de siliconome ou de migration de silicone dans l’organisme: le contenu étant du sérum physiologique, il n’y aucun risque de diffusion de gel de silicone puisqu’il n’y a pas de gel de silicone ; la membrane est en silicone solide, et n’a aucun risque de migration dans l’organisme.

Inconvénients de l’augmentation mammaire bio-composite

  • Les prothèses remplies de sérum physiologique peuvent faire un peu plus de vagues que les prothèses équivalentes en gel de silicone, surtout chez les patientes très minces ; habituellement, grâce à l’augmentation bio-composite, les vagues sont moins perceptibles mais, cependant, chez les patientes très minces, ou les patientes qui maigriraient après l’Augmentation Mammaire Bio-Composite, des petites vagues peuvent être perceptibles, notamment en région inféro-externe, ou en région interne.
  • Il est nécessaire que la patiente ait un poids stable pour garder le bénéfice de l’Augmentation Mammaire Bio-composite, c’est-à-dire garder le bénéfice de la couverture apportée par le lipomodelage du sein ; en cas d’amaigrissement important, on pourrait percevoir plus facilement la prothèse et des phénomènes de vagues liées à la prothèse.
  • Le dégonflement de la prothèse: ce risque de dégonflement est l’inconvénient principal des prothèses remplies de sérum physiologique. Ce dégonflement est habituellement rapide et impose alors un changement rapide de la prothèse pour des raisons de symétrie, mais il n’y a aucun risque pour la santé de la personne.
  • Le taux de dégonflement est difficile à préciser, dans la mesure où les prothèses en sérum physiologique ont été moins utilisées ces 15 dernières années. On peut estimer ce taux de dégonflement à 1 à 2 % par an, mais le taux exact devra être précisé par des séries à long terme. La patiente doit être prévenue, qu’en cas de dégonflement, elle doit envisager un changement de prothèse mammaire pour redonner le volume mammaire satisfaisant. Le changement de prothèse est alors à la charge de la patiente. Cependant, en cas de dégonflement durant les 10 premières années de vie de la prothèse, le fabricant fournit habituellement une prothèse de remplacement à titre gracieux.

Conclusions

L’Augmentation Mammaire Bio-Composite (AMBC), combinant une Augmentation Mammaire par prothèse gonflée au sérum physiologique à un lipomodelage, est une nouvelle possibilité en augmentation mammaire pour les patientes ne souhaitant pas de gel de silicone, ou souhaitant plutôt un produit « bio ».Cette « tendance bio» semble prendre de plus en plus de place dans notre société, et il est possible que de plus en plus de patientes intègrent cette demande dans leur projet d’augmentation mammaire. Aussi, il est intéressant de pouvoir offrir cette nouvelle possibilité thérapeutique, qui, actuellement, reste d’utilisation encore minoritaire.

 

Si la patiente a bien compris les avantages et les inconvénients des prothèses au sérum physiologique, cette Augmentation Mammaire Bio-Composite peut s’avérer une excellente solution à sa demande d’augmentation mammaire avec des produits dits « naturels ».

Introduction

Le sein est constitué de glande mammaire et de tissu graisseux, contenus dans une enveloppe cutanée dont le sommet est l’aréole et le mamelon. La forme et le volume des seins varient au cours des événements de la vie d’une femme : puberté, pilule, grossesse, allaitement, variation de poids, ménopause…

 

L’hypertrophie mammaire (gros seins) est un volume trop important des seins par rapport à la morphologie de la personne ; elle est souvent associée à une ptôse mammaire, qui est la chute du sein vers le bas due à une distension cutanée. L’hypertrophie mammaire peut avoir des conséquences sur l’état physique de la personne avec douleurs dorsales et cervicales, scoliose, cyphose… et un retentissement psychologique important –en particulier chez l’adolescente- avec repli sur soi-même, gêne à la pratique d’un sport ou d’une activité physique.

Principes et buts de l’intervention

Le but de l’intervention est de transformer des gros seins en seins de volume adéquat par rapport au physique de la patiente. Cela nécessite d’enlever du tissu glandulaire, du tissu graisseux et de la peau. On peut également réduire le diamètre des aréoles lorsqu’elles sont trop larges.

 

Le mamelon et l’aréole sont préservés et gardent en général leur sensibilité, et peuvent permettre l’allaitement (succès de l’allaitement de 65 % en cas d’hypertrophie mammaire non opérée, de  65 % en cas d’intervention de réduction).

Prévention

Pour l’hypertrophie mammaire virginale (« glandulaire ») il n’y a pas de moyen de prévention. Pour l’hypertrophie « graisseuse », la prévention est d’éviter le surpoids.

Pour la ptose mammaire, la prévention repose sur le port d’un bon soutien-gorge, surtout pendant la grossesse et les 5 mois du post-partum, mais il y a de grandes variations interindividuelles.

Conditions préalables à l’intervention

On peut réaliser cette intervention dès l’âge de 14-15 ans, à condition que le volume mammaire soit stable depuis ~2 ans et si l’hypertrophie et la gêne sont importantes ; cependant, il faut savoir qu’à cet âge, les cicatrices sont volontiers plus rouges (hypertrophie cicatricielle physiologique).

 

Après 30 ans, une mammographie préopératoire (une incidence) et une échographie sont demandées pour éliminer une éventuelle lésion suspecte ; après 40 ans, une mammographie préopératoire (2 incidences) et une échographie sont demandées.

 

Un poids stable, normal ou proche de la normale est souhaitable avant l’intervention ; en effet, un amaigrissement postopératoire important pourrait entraîner une diminution du volume des seins et les faire retomber. Inversement, une prise de poids importante pourrait entraîner une augmentation du volume mammaire.

 

Un délai d’environ 1 an par rapport à une grossesse est nécessaire avant de réaliser une réduction mammaire. De même, il est souhaitable d’attendre 1 an après l’intervention avant d’envisager une grossesse.

 

L’arrêt du tabac est impératif pour obtenir des cicatrices de meilleure qualité et diminuer nettement le risque de complications, comme les souffrances arélolaires.

Indications et contre indications

Les indications de la réduction mammaire sont représentées par l’hypertrophie mammaire gênante (les conditions de prise en charge par l’assurance maladie sont représentées par l’association de douleurs dorsales et la réduction de plus de 300 g par sein), chez une patiente ayant une demande, personnelle et sincère, raisonnable, et acceptant la rançon cicatricielle.

 

Les contre-indications sont représentées par : le tabagisme qu’il faut supprimer 1 mois avant l’intervention, le diabète non équilibré, un poids non stabilisé, des antécédents de cicatrisation vicieuse, et une attente irréaliste.

Prise en charge financière

La cure de ptose est une intervention considérée comme purement esthétique par l’assurance maladie et est à la charge de la patiente. Le coût total de l’intervention est compris entre 5000 et 6000 euros (TVA inclus) selon le cas et selon le chirurgien.

 

La réduction mammaire peut être prise en charge par l’assurance maladie en cas douleurs dorsales et de réduction de plus 300 g par sein (400g en cas de surpoids marqué). Il n’y pas besoin de faire d’entente préalable pour cette intervention si les conditions de prise en charge sont réunies. La prise en charge des dépassements d’honoraires dépend ensuite des mutuelles, le reste étant à la charge de la patiente. Pour les patientes ayant de petits moyens financiers les services hospitaliers de chirurgie plastique et reconstructrice assurent la réalisation des interventions qui sont prises en charge par l’assurance maladie.

L’intervention chirurgicale et l’hospitalisation

La patiente rentre la veille ou le jour de l’opération.

 

Le chirurgien effectue des dessins préopératoires sur la patiente avant l’intervention.

 

L’intervention se déroule sous anesthésie générale, en position demi-assise. Elle dure environ 2 heures. Les pièces d’exérèse sont systématiquement envoyées en anatomo-pathologie pour analyse.

 

Après l’intervention, la patiente reste 1 heure en salle de réveil avant de regagner sa chambre. La douleur est traitée par un traitement antalgique adapté. Le pansement enveloppe le thorax, il est compressif et modelant. Il est refait le jour du départ, 36 à 48 heures après l’intervention ; les drains sont enlevés à cette occasion.

Les suites opératoires

Après la sortie de la clinique, les pansements sont refaits à domicile par une infirmière, tous les 3 jours. Le chirurgien revoit la patiente environ 15 jours après l’opération. A l’occasion de cette consultation, le pansement est allégé ou supprimé, et la patiente peut se doucher. On prescrit le port d’un soutien-gorge de maintien pendant 1 mois, à prter la journée uniquement.

 

Un arrêt de travail de 2 à 3 semaines est préconisé selon le type d’activité exercée par la patiente.

 

La patiente sera revue en consultation à 1 an, pour juger de la qualité finale du résultat. Elle peut être revue avant en cas de problème ou de doute de la patiente sur la cicatrisation. Il est fréquent d’avoir un petit retard de cicatrisation à l’angle entre les cicatrices verticale et horizontale : il faut alors désinfecter à l’alcool, enlever un éventuel point résorbable qui refait surface et retarde la cicatrisation, et appliquer du tulle gras jusqu’à cicatrisation complète.

Les cicatrices

La cicatrice est une marque obligatoire de cette chirurgie. Notre but est d’obtenir une cicatrice de la meilleure qualité possible. Les cicatrices évoluent sur 1 ou 2 ans ; elles sont d’abord blanches et fines le 1ermois, puis deviennent rouges et indurées jusqu’au 4ème mois. Ensuite, elles blanchissent progressivement. Il est impératif de les protéger du soleil pendant la 1ère année, en ne s’exposant pas, ou en les couvrant d’écran total indice 50 et de vêtements.

 

La longueur et la situation des cicatrices varient en fonction du type de technique réalisée, de l’importance de l’hypertrophie et de la ptôse, de la qualité de la peau. En général, il y en a une autour de l’aréole, une verticale et souvent une dans le sillon sous-mammaire (cf. dessins). Leur qualité dépend de 3 facteurs : la technique chirurgicale, les facteurs propres à la patiente (âge, race, peau…) et le soin que l’on apporte (massages, application de pommade au silicone). La compression par le soutien-gorge et les massages permettent d’accélérer favorablement leur évolution.

Les complications

Toute intervention chirurgicale et toute anesthésie comportent des risques. Les complications sont rares mais existent et dépendent -entre autres- de l’état général de la patiente et de la complexité de l’intervention ; elles sont majorées par le tabagisme. Il existe des complications liées à l’anesthésie générale ( allergie, arrêt cardiaque…) et liées à la chirurgie :

  • Saignement postopératoire entrainant un hématome (1%): un saignement peut survenir dans les heures qui suivent l’intervention. S’il est important, il se traduira par un gonflement et une tension douloureuse : il sera parfois nécessaire de réintervenir pour évacuer le sang et contrôler la cause du saignement.
  • Infection postopératoire (1%): elle peut se déclarer dans les jours qui suivent l’opération, elle se traduit par une fièvre, parfois supérieure à 39°. Le sein sera gonflé et rouge, douloureux. Un traitement antibiotique peut suffire, mais souvent un geste chirurgical de drainage, voire de retrait de la prothèse peut exceptionnellement être nécessaire.
  • Phlébite et embolie pulmonaire : la marche précoce permet de minimiser ce risque, qui est plus qu’exceptionnel pour cette chirurgie

Cancer du sein et réduction mammaire

Cette intervention n’augmente pas le risque de cancer du sein, mais au contraire le réduit de façon notable (réduction du volume mammaire global). Le risque de trouver un cancer du sein dans la pièce d’exérèse est faible (1%) si un bilan d’imagerie a été réalisé. La découverte d’un cancer nécessite alors une prise en charge pluridisciplinaire et peut amener à totaliser en réalisant alors une mastectomie totalisatrice avec reconstruction immédiate. Par ailleurs, le fait d’avoir des seins plus petits permet une meilleure surveillance manuelle et une meilleure interprétation des clichés mammographiques. Il sera par contre souhaitable de réaliser une mammographie de référence 1 an après l’intervention, pour permettre d’avoir une référence normale de l’imagerie du sein.

Introduction

La déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland fait partie d’un syndrome malformatif rare et d’étiologie discutée1-3, décrit par Alfred Poland en 1841. Bien que ce syndrome fut décrit la première fois en 1826 par un Français du nom de Lallemand, le syndrome est resté, dans la littérature sous le nom de Poland, sans doute lié à la description en langue anglaise. La fréquence de cette malformation est estimée à environ 1 pour 30 000 naissances mais il est possible que ce chiffre soit sous-estimé, du fait de la variabilité de l’expression clinique de cette pathologie, avec des formes mineures non diagnostiquées. La description princeps du syndrome de Poland englobe une atteinte thoracique avec hypoplasie du muscle grand pectoral et une malformation de la main homolatérale. Cependant, des formes mineures peuvent se rencontrer avec des déformations thoraciques isolées, qui semblent d’ailleurs les plus fréquentes. L’atteinte du membre supérieur concerne particulièrement la main, et peut revêtir de nombreuses formes cliniques qui ne seront pas traitées dans cet article. L’atteinte thoracique présente une anomalie constante avec une agénésie des faisceaux sterno-costaux du muscle grand pectoral5. D’autres atteintes thoraciques peuvent s’associer et donner des formes cliniques plus marquées. En effet, l’hypoplasie, voire l’absence de certains muscles de la région scapulaire et l’atteinte des structures ostéo-cartilagineuses peuvent être associées à l’hypoplasie pectorale. Cette atteinte des structures thoraciques engendre des déformations sterno-costales parfois impressionnantes, mais qui n’ont que peu de retentissements fonctionnels1.

 

De nombreuses interventions ont été proposées pour corriger ces cas difficiles de déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland6. Cependant, dans les formes sévères de déformations thoraco-mammaires du syndrome de Poland, aucune technique ne donnait une correction pleinement satisfaisante avant l’arrivée du lipomodelage, qui a constitué dans notre expérience une véritable révolution dans la prise en charge de ces patients.

 

Le but de cet article est de présenter la déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland, les moyens de correction dont on dispose, et les indications thérapeutiques dans les cas primaires, et également dans les cas secondaires que nous rencontrons de plus en plus fréquemment car grâce aux moyens modernes de communication, comme internet, les patients atteints de syndromes rares peuvent plus facilement trouver un praticien ayant une expérience toute particulière dans ces cas rares et difficiles.

La déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland

Epidémiologie 

Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare ; son incidence est estimée à 1 pour 30 000 naissances, ce qui représente un peu plus de 20 nouveaux cas par an, en France. Cependant, il est très possible que cette incidence soit sous-estimée du fait des variabilités de son expression clinique, avec en particulier, la fréquence de formes mineures bien acceptées par les patients.

Dans la littérature, il semble exister une prédominance masculine et le sex-ratio est très largement influencé par l’expression de la malformation, avec dans les formes mineures, un sex-ratio plutôt en faveur des filles (car ces formes mineures passent souvent inaperçues chez les garçons) ; alors qu’inversement, dans les formes sévères, la prédominance est masculine7. Cette épidémiologie est difficile à étudier car la plupart des équipes sont victimes de biais de recrutement : la majorité des cas que je prends en charge sont des cas féminins, probablement du fait de notre notoriété et de notre expérience en reconstruction mammaire.

 

Les formes bilatérales sont exceptionnelles. Shamberger, en 1989, a rapporté un cas bilatéral sur une série de 75 patients8.

 

Considéré comme une maladie rare, le syndrome de Poland est référencé sur le site Orphanet (www.orphanet.fr). Il existe par ailleurs une association de patients francophones (Association Syndrome de Poland ASP) qui regroupe de nombreux patients atteints de cette affection et qui est particulièrement active, avec un rôle de conseil et de soutien, mais aussi un rôle de coordination scientifique et d’organisation de journées scientifiques, dont la prochaine journée a lieu à Lyon le 30 septembre 2016.

 

De nombreuses théories éthio-pathogéniques ont été proposées : notamment des phénomènes vasculaires lors de la vie fœtale, et également des théories génétiques expliquant la déformation par la présence de mosaïques tissulaires localisées. L’ensemble de ces théories rend incomplètement compte de la malformation, aussi d’autres études seront nécessaires pour préciser l’étio-pathogénie précise  de ce syndrome.

 

Description anatomique 

 

L’anomalie constante du syndrome de Poland est l’agénésie des chefs sterno-costaux du muscle pectoralis major. La plupart des auteurs ne parlent du syndrome de Poland que lorsque la malformation princeps est présente. L’hypoplasie unilatérale du sein et du muscle pectoralis major, sans atteinte des membres supérieurs, est la forme la plus fréquente.

Concernant les anomalies musculaires, pour la majorité des auteurs, l’agénésie touche essentiellement les faisceaux inférieurs et moyens du grand pectoral et le faisceau claviculaire reste habituellement intact. Seyfer9 retrouve, dans 20% des cas, l’aplasie du faisceau claviculaire et alors cette agénésie se traduit cliniquement par une dépression infra-claviculaire et par l’absence du pilier axillaire antérieur.

D’autres muscles peuvent également être hypoplasiques ou aplasiques : le muscle petit pectoral, le grand dentelé, le grand dorsal (environ dans 10% des cas) les muscles intercostaux, le muscle rectus abdominis, le muscle obliquus externe, le muscle deltoïde, le muscle trapezius, et les muscles sus et sous-épineux.

 

Concernant les anomalies cutanéo-glandulaires, la peau est souvent fine et le pannicule adipeux est absent ou très fin. Cette hypoplasie du tissu sous-cutané est souvent plus marquée chez l’homme et peut rendre les côtes particulièrement visibles. Il peut également exister des troubles de la pilosité au niveau du thorax et de la région axillaire ainsi que l’absence de glandes sudoripares axillaires. Il peut exister également une bride axillaire correspondant à un repli cutané contenant du tissu fibreux au niveau du pilier axillaire antérieur. Dans les formes les plus marquées, cela peut réaliser une véritable « faux » qui peut entraver l’abduction du bras. La glande mammaire est souvent hypoplasique et, dans certains cas aplasique ; et cette hypoplasie est accentuée visuellement par des anomalies thoraciques sous-jacentes. La plaque aréolomamelonnaire peut être absente dans environ 10 % des cas.

 

Concernant les anomalies ostéo-cartilagineuses, les malformations de la cage thoracique sont présentes dans 20% des cas10. Les côtes peuvent être hypoplasiques, voire aplasiques dans certains cas. Ce sont les portions sterno-costales antérieures de la 2ème jusqu’à  la 5ème côte qui sont alors habituellement touchées. Dans les malformations thoraciques majeures, il peut alors s’associer un pectus excavatum latéralisé.

Sur le plan pulmonaire, aucune autre anomalie n’a été décrite, tant sur le plan morphologique que fonctionnel et la déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland est considérée, par la majorité des auteurs, comme n’ayant pas de retentissement cardio-respiratoire.

 

Concernant la classification des anomalies thoraco-mammaires du syndrome de Poland, nous retenons la classification de Foucras et al10 qui range les formes thoraco-mammaires en trois formes de gravité :

  • Stade I : malformation mineure avec hypoplasie musculaire du muscle pectoralis major et, chez la femme, hypoplasie mammaire modérée. On retrouve donc une asymétrie discrète du thorax chez l’homme et une asymétrie mammaire chez la femme.
  • Stade II : malformation modérée avec aplasie importante du muscle pectoralis major, asymétrie mammaire importante chez la femme, malformation costale modérée éventuelle. On se retrouve donc en présence d’une asymétrie marquée du thorax.
  • Stade III : malformation sévère avec aplasies mammaire et musculaire complètes, autres aplasies musculaires associées, malformation thoracique  majeure avec aplasie costale et déformation sternale. Il y a donc dans ces cas une asymétrie majeure du thorax.

 

Diagnostic 

Le diagnostic du syndrome de Poland est essentiellement clinique et, l’examen du muscle  grand pectoral se fait par la manœuvre d’adduction contrariée.

La modification du pilier axillaire antérieur est le signe pathognomonique de l’absence du muscle grand pectoral.

En palpant la cage thoracique, on recherche des anomalies costales, des déformations à type de pectus excavatum. En arrière, on recherche l’absence d’autres muscles comme le muscle latissimus dorsi, passivement (aspect absent du relief du pilier axillaire postérieur) et également par manœuvre d’adduction contrariée.

Dans les formes simples, il n’y a pas lieu de réaliser d’examens complémentaires, mis à part une échographie mammaire avant traitement. Dans les grosses déformations thoraciques, il peut être intéressant de préciser l’anomalie thoracique par un scanner avec reconstitution 3D.

 

Retentissements fonctionnels et psychologiques

Bien que le muscle grand pectoral ait des fonctions physiologiques importantes dans la vie de tous les jours, la majorité des auteurs retiennent une absence de gêne  fonctionnelle due à l’agénésie pectorale. Cette absence de gêne fonctionnelle est probablement expliquée par des suppléances musculaires, et à titre anecdotique, on retient dans la littérature un boxeur atteint d’un syndrome de Poland ayant eu une médaille de  bronze aux jeux olympiques de Sydney, et un cas de patient haltérophile porteur d’un syndrome de Poland.

 

En revanche, le retentissement psychologique est majeur chez l’homme comme chez la femme lorsque l’anomalie est immédiatement visible par l’entourage.

 

Chez la femme, toute hypoplasie mammaire unilatérale est considérée dès la puberté comme une grave malformation, ressentie très rapidement comme un défaut de construction de la féminité. Ceci d’autant que l’asymétrie mammaire peut être majorée par une déformation thoracique sous-jacente importante. Ces déformations peuvent entraîner un retentissement psychologique, personnel et social, majeur qui justifie une prise en charge précoce de ces jeunes patientes dès leur plus jeune âge.

 

Chez le garçon, la dépression thoracique est mal vécu et le patient consulte pour son asymétrie thoracique ou « son creux » d’autant plus marqués, qu’il a tendance  à pratiquer une activité physique intense qui hyper-corrige le côté  controlatéral.

Moyens thérapeutiques

Les techniques de reconstruction de la déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland sont variées, et ont fait l’objet de nombreuses propositions thérapeutiques témoignant de la difficulté de corriger de façon optimale cette malformation.

 

Reconstruction thoracique osseuse

Les techniques de reconstruction thoracique osseuse sont exceptionnellement utilisées. Les aplasies costales peuvent être réparées par greffe osseuse autologue et ostéochondroplasties selon Ravitch. Une ostéotomie sternale peut être pratiquée dans le même temps, réalisant alors une sternochondroplastie. Dans le même esprit, la reconstruction costale peut être réalisée à l’aide d’agrafes avec glissière de Borelli, qui sont des attelles mécaniques déformables qui pontent la zone costale aplasique. Ces techniques semblent actuellement trop lourdes et trop risquées, et ne sont pas, à notre sens, adaptées à la correction d’un déficit morphologique à retentissements principalement morphologiques et esthétiques.

 

Prothèse thoracique en élastomère de silicone

La reconstruction thoracique peut être réalisée par la mise en place d’une prothèse thoracique faite sur mesure, obtenue par moulage ou plutôt actuellement par CAO (conception assistée par ordinateur) à réaliser à partir de l’imagerie scanner 3D. Il s’agit d’une prothèse en élastomère de silicone, réalisée sur mesure, qui permet de venir corriger, de façon très précise, la déformation thoracique11. Dans certains cas, on peut être amené à combiner un lipomodelage afin d’obtenir une meilleure couverture de la prothèse  permettant le meilleur résultat possible. La prothèse sur mesure est très intéressante chez l’homme où il y a peu de tissu graisseux disponible. Cette méthode fait d’ailleurs l’objet d’un travail remarquable de notre Maître et Ami, le Professeur Jean Pierre Chavoin de Toulouse, pionnier de cette technique.

 

Prothèses mammaires

La reconstruction mammaire peut être réalisée par la mise en place d’une prothèse mammaire en gel de silicone, précédée ou non, d’un temps d’expansion tissulaire préalable. Du fait de l’aplasie musculaire, l’implant mammaire ne peut être, par définition, que placé en position rétro-glandulaire ou rétro-cutanée, en fonction de l’importance de la glande mammaire. Pour pouvoir réaliser cette mise en place de prothèse, le tissu sous-cutané mammaire doit être suffisamment épais car, en cas de peau fine, le risque de complications est important. Cette technique utilisée de façon isolée entraîne des imperfections de résultat  par la perception de la prothèse et des phénomènes de vagues. De plus, le bombement de la prothèse à la partie inférieure  et moyenne du sein renforce l’aspect de dépression sous-claviculaire, donnant une correction alors très imparfaite. De plus, comme en reconstruction mammaire après cancer, il est difficile de maintenir une symétrie durable dans le temps par une reconstruction mammaire unilatérale par prothèse. Ainsi la prothèse mammaire ne constitue pas notre choix premier.

Par contre, dans les cas secondaires, si la reconstruction par prothèse a été réalisée précédemment et que la couverture cutanée est satisfaisante nous gardons l’option de la prothèse, en réalisant une ou deux séances de lipomodelage pour « habiller » la prothèse et diminuer les imperfections. Dans le même esprit pour obtenir une symétrie meilleure et surtout une symétrie plus durable, il est alors pertinent de réaliser dans le même temps que le changement de prothèse, une augmentation mammaire controlatérale qui fait alors « partie » de la reconstruction et dont la prise en charge doit être acceptée par l’assurance maladie (après entente prélable).

 

Utilisation de l’expansion cutanée

La mise en place d’une prothèse d’expansion a, pour certains auteurs, l’intérêt de distendre la peau en regard de l’expandeur qui est rempli progressivement, de sérum physiologique. Il permet une augmentation de la taille de l’aréole et une augmentation de la taille du segment I, ce qui permet de corriger en partie la dystopie aréolaire. Le gonflage se fait de façon progressive, tous les 15 jours à 3 semaines. Une fois l’expansion terminée, on réalise une seconde intervention qui consiste à mettre en place la prothèse définitive. Cette méthode a la faveur de certains auteurs mais nous ne l’utilisons pas, car en première intention, nous faisons tout pour réaliser une reconstruction autologue chez ces jeunes patientes, afin d’obtenir le résultat le plus naturel possible, et afin d’éviter de nombreuses interventions itératives au cours de la vie. Il s’agit d’un choix d’école en rapport avec notre expérience, mais nous concevons très bien que d’autres choix puissent être faits dans ces cas difficiles.

 

Reconstruction par lambeau de grand dorsal pédiculé

Si nous utilisons largement le lambeau de grand dorsal autologue (LGDA) pédiculé en reconstruction mammaire12, ce lambeau est ici souvent mal accepté par le patient et ses parents car, le fait de proposer le prélèvement d’un muscle à une personne qui a déjà une malformation musculaire est mal perçu, au moins en première intention ou lors d’une première consultation. Cependant, avant d’avoir décrit la technique du lipomodelage, nous avions utilisé ce lambeau avec des résultats appréciables, mais il est vrai d’autres patients avaient été inquiétés et n’avait pas fait réaliser leur correction à cause de cette appréhension. Depuis que nous disposons de la technique du lipomodelage, nous n’avons eu à utiliser ce lambeau qu’une seule fois dans les indications primaires, en complément des transferts graisseux dans un cas très complexe qui a nécessité l’utilisation de plusieurs techniques combinées. Par contre, le LGDA peut avoir encore sa place dans des cas secondaires reconstruits initialement par prothèse et présentant une peau fine et nécessitant la conversion de la reconstruction prothétique en reconstruction autologue. Nous utilisons alors la technique du lambeau dorsal à cicatrice courte et l’intervention est réalisée par une incision latéro-dorsale courte sans incision sur le sein et l’on peut alors obtenir des résultats remarquables permettant de bien compenser les contraintes opératoires.

 

Utilisation des lambeaux libres pour réaliser la reconstruction mammaire

En cas de muscle grand dorsal atrophique, il a été proposé l’utilisation d’un lambeau libre de grand dorsal13. Comme nous l’avons remarqué plus haut, nous essayons de ne pas utiliser de lambeau de grand dorsal dans cette indication pour les arguments que nous avons développés. Dans la littérature, nous retrouvons un cas de reconstruction par TRAM (Transverse rectus abdominis musculo cutaneous flap) qui permet de combler l’ensemble des défauts, ostéocartilagineux et cutanéoglandulaires14. Cependant, cette intervention est une intervention lourde avec des séquelles pariétales, comme un risque d’éventration, qui pourraient venir pénaliser l’avenir de ces jeunes patients. Dans le même esprit, une reconstruction par DIEP (lambeau cutanéograisseux basé sur les perforantes de l’artère épigastrique inférieure) a été proposé pour une reconstruction d’une déformation thoraco-mammaire d’un syndrome de Poland15. Cependant, cette technique est difficile chez les jeunes femmes (les jeunes filles ou adolescentes n’ayant pas de tissu adipeux abdominal suffisant) et d’ailleurs cette technique engendre une rançon cicatricielle importante au niveau de l’abdomen qui nous paraît rédhibitoire dans cette indication. D’autres lambeaux libres ont été proposés dans la littérature16, mais ces lambeaux alourdissent de façon considérable la prise en charge de ces patients et apportent également une rançon cicatricielle importante.

 

Lipomodelage du sein

En 2000, nous avons été confronté à un cas exceptionnel de syndrome de Poland avec agénésie du muscle Latissimus dorsi (qui a empêché le prélèvement de ce muscle) et absence de fusion des arcs costaux de 2 côtes (qui empêchait la mise en place d’une prothèse mammaire). Comme nous utilisions depuis 1998 de façon quotidienne, la technique des transferts graisseux, que nous appelons lipomodelage du sein, nous l’avons proposé à cette jeune patiente. Les résultats ont été impressionnants en terme de symétrie, d’aspect et de consistance. Ce cas a d’ailleurs fait l’objet d’une publication internationale17 et cette approche a permis d’ouvrir une nouvelle voie thérapeutique dans ces cas difficiles (Fig 2). Ayant eu à traiter un des cas les plus difficiles qui existe en terme de déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland, nous avons ensuite proposé cette nouvelle approche thérapeutique de façon systématique aux patientes.

 

Chaque intervention est réalisée sous anesthésie générale. Les règles d’asepsie sont celles de toute intervention chirurgicale. Le prélèvement graisseux est fait sur l’abdomen pour la première séance, puis pour les autres séances au niveau des cuisses et de la région glutéale (décubitus ventral). Le prélèvement a été réalisé avec une canule de prélèvement de 3,5 mm diamètre après infiltration au sérum adrénaliné (1mg dans 500cc de sérum physiologique). Les incisions, réalisées à la lame N°15, sont réalisées pour être dissimulées dans une zone discrète, comme le pli sous-fessier. Nous utilisons des seringues de 10 cc Luerlock®. L’opérateur crée une dépression limitée entre le produit aspiré et le piston, afin de réduire le traumatisme subi par les adipocytes. Au fur et à mesure du prélèvement, l’instrumentiste conditionne les seringues pour la centrifugation : les seringues sont obturées, et sont centrifugées par lot de six, vingt secondes à 3000 tours/minute. A la fin de l’intervention, on infiltre le site de prélèvement avec du chlorydrate de ropivacaine (NAROPEINE®) dilué, afin de diminuer les douleurs post opératoires des premières heures liées au prélèvement. Les incisions cutanées sont fermées par des points séparés avec du fil à résorption rapide. Un pansement adhésif est appliqué. La patiente est alors placée en position semi assise pour la phase de transfert de la graisse.

 

Le transfert de cette graisse est réalisé avec une canule de 1,8 mm dédiée à cette intervention de lipomodelage, ou avec une canule de Coleman. Les incisions sont réalisées à l’aide du biseau d’un trocart de 18 G. Ceci limite les cicatrices du site receveur, qui ne mesurent que 2 mm. Le transfert se réalise en  faisant une déposition tissulaire comme si l’on déposait des spaghettis de graisse; chaque spaghetti graisseux doit être si possible différent d’un autre afin d’éviter les zones de cytostéatonécrose. Le travail de greffe tissulaire se fait dans tous les plans tissulaires (des côtes jusqu’à la peau) jusqu’à saturation de la zone receveuse. Dans le cadre du syndrome de Poland,  il faut savoir que les vaisseaux sous-claviers peuvent être situés plus bas que lors de l’anatomie normale, aussi le lipomodelage doit rester superficiel en région sous-clavière immédiates (3 cm en dessous de la clavicule) afin de ne pas risquer une embolie graisseuse. Pour éviter la formation de zones de cytostéatonécrose, il faut respecter deux principes : le principe du réseau tridimensionnel, et le principe de saturation des tissus receveurs18,19 (lorsque les tissus sont saturés de graisse, si l’on transfert par une incision, la graisse reflue en partie par une autre incision). La technique du lipomodelage a une courbe d’apprentissage d’une cinquantaine de cas : idéalement, nous pensons qu’il serait souhaitable de faire sa courbe d’apprentissage dans des cas de complément de reconstruction mammaire après mastectomie avant de réaliser des interventions de correction de syndrome de Poland qui sont plus délicates. Les sutures sont réalisées au fil à résorption rapide très fins et ne nécessitent que des soins postopératoires simples. La contention par pansement adhésif est laissée en place pendant 5 jours sur les zones de prélèvement. La patiente quitte le service le jour même ou le lendemain sous antalgiques simples, de type paracétamol.

 

Les séances ont été réalisées en fonction des vacances scolaires pour les patientes encore scolarisées. Nous préconisons un délai d’au moins deux mois et demi entre chaque intervention. Les suites de chaque intervention sont équivalentes à celles d’une liposuccion, c’est à dire au niveau du site de prélèvement: des ecchymoses pour une durée de 15 jours à 3 semaines, des douleurs modérées du site de prélèvement calmées par le paracétamol, et un œdème résolutif en 2 à 3 mois. Le site receveur était lui beaucoup moins gênant et pratiquement non douloureux. Les patientes n’ont pas eu de régime particulier. Nous leur avons simplement demandé de favoriser l’intégration progressive de leur sein par la pratique de la rééducation sensitive, que nous préconisons en reconstruction mammaire 12.

 

Lambeau pectoro-mammaire

Le lambeau pectoro-mammaire20 est une technique de reconstruction mammaire autologue que nous avons mise au point en 1998 et dont nous avons réalisé le premier cas en 1999.

 

Cette technique de reconstruction mammaire utilise l’excès glandulaire de la patiente au niveau du sein controlatéral pour le transférer au niveau du site du sein à reconstruire. Le lambeau pectoro-mammaire est conceptuellement un lambeau composite musculo-glandulaire du muscle pectoralis major (grand pectoral). Il comporte une base musculaire pédiculée sur l’artère acromio-thoracique, taillée en raquette avec prélèvement partiel du muscle pectoralis major puis le manche de la raquette est représenté par le muscle recouvrant l’artère acromio-thoracique jusqu’à la région de la clavicule. Une partie de cette base musculaire pédiculée vascularise par les perforantes musculo-cutanées venant du muscle pectoralis major la glande mammaire sus-jacente utilisée dans ce lambeau, La vascularisation glandulaire repose sur le concept du pédicule postérieur assuré par les vaisseaux perforants du muscle grand pectoral.

 

En reconstruction mammaire, ce lambeau est utilisé en combinaison du lambeau d’avancement abdominal de façon à restaurer l’étui cutané et le lambeau pectoro-mammaire amenant le volume. Dans le cadre du syndrome de Poland, l’intérêt du lambeau pectoro-mammaire est d’amener de la projection au niveau de la zone aréolaire. En effet, dans certains cas, la technique de lipomodelage ne permet pas d’obtenir une projection suffisante, aussi  le lambeau pectoro-mammaire positionné au niveau de la partie centrale du sein reconstruit permet d’augmenter la projection du sein. Pour être utilisé, il faut que le sein controlatéral ait un volume suffisant et qu’il ait besoin de geste de symétrisation afin de ne pas induire une rançon cicatricielle inutile. Dans ces cas, il faut utiliser la technique habituelle du lambeau pectoro-mammaire à savoir la levée du lambeau, après avoir réalisé une levée du pédicule aréolaire selon un pédicule supéro-externe, puis levée du lambeau sur le pédicule acromiothoracique. On réalise alors un tunnel, situé en dessous du manubrium sternal, vers  la région controlatérale après infiltration au sérum adrénaliné. La loge du sein pour accepter ce lambeau au niveau du sein à reconstruire est réalisée une petite incision de 5 cm au niveau du futur sillon sous-mammaire.  Il s’agit d’une intervention un peu exigeante techniquement, à réserver à des chirurgiens expérimentés. Trois mois plus tard, un lipomodelage bilatéral est  réalisé pour obtenir le meilleur résultat possible.

 

L’avantage de cette technique est de permettre l’utilisation d’un tissu autologue, sans rançon cicatricielle surajoutée lorsqu’une mammoplastie de symétrisation est nécessaire. L’intégration dans le schéma corporel est très bonne. L’inconvénient théorique de cette technique serait la fragilisation du muscle pectoralis major controlatéral car on prélève son pédicule, mais en pratique, il n’a pas été retenu de doléances ou de séquelles en rapport avec ce prélèvement dans les patientes que nous avons opérées.

Indications

Les indications des réparations à la déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland ont été complètement modifiées ces dernières années par l’apport du lipomodelage qui a représenté une avancée considérable dans la prise en charge de cette difficile déformation. Les indications, que nous allons présentées, peuvent paraître surprenantes pour ceux qui n’auraient pas encore intégré complètement cette technique dans leur pratique quotidienne en reconstruction mammaire.

 

Cas primaires

  • Cas primaires chez les garçons

Chez les garçons, nous avons deux situations principales qui se dégagent en fonction du tissu graisseux disponible :

  • soit le garçon a suffisamment de tissu graisseux disponible pour permettre deux à trois séances de lipomodelage et nous pensons que le lipomodelage permet une restauration la plus naturelle et la plus précise possible. Il faut alors bien gérer le tissu graisseux disponible en réalisant le prélèvement premier sur les zones où il y a moins de graisse pour se garder plus de graisse pour les séances ultérieures. Il est alors possible d’obtenir des résultats très naturels avec restauration au plus près des différents reliefs et de l’aspect naturel de la région thoraco-mammaire.
  • Si le patient n’a pas de tissu graisseux disponible ou, une seule séance de tissu graisseux disponible, qui ne permettrait pas de réaliser la correction : on peut préconiser d’attendre une date ultérieure afin que le patient ait suffisamment de tissu graisseux ou, s’il y a une forte demande de correction dans un court délai, prévoir une reconstruction pariétale par prothèse thoracique sur mesure réalisée par CAO, à partir d’un scanner 3D.

 

  • Cas primaires chez les filles

Chez la fille, l’indication sera fonction de l’importance de la déformation thoraco-mammaire :

  • En cas de déformation thoraco-mammaire légère ou moyenne, nous préconisons en première intention, une reconstruction par lipomodelage car c’est une technique qui est bien tolérée, qui donne une très faible rançon cicatricielle avec des contraintes faibles et qui permettra le bon positionnement de la plaque aréolo-mamelonnaire. On peut commencer très tôt la réparation, dès que le bourgeon mammaire controlatéral commence à se développer, ce qui permet une croissance mammaire du côté malformé comparable au sein controlatéral et une excellente intégration du sein reconstruit qui est alors être parfaitement sensible. Il peut être intéressant de commencer par deux séances de lipomodelage afin de déjà donner le décolleté et amorcer la réparation, ce qui permet de bien accompagner le développement de la féminité. On peut faire le point après ces deux séances et, en fonction du développement du sein controlatéral, espacer plus ou moins les autres séances de lipomodelage.
  • En cas de déformation importante : nous faisons tout, dans notre équipe, pour obtenir une reconstruction mammaire autologue. L’indication de la technique est fonction de la quantité de graisse disponible chez la patiente. Si la patiente présente suffisamment de graisse pour prévoir quatre ou cinq séances de lipomodelage permettant d’obtenir la totalité de la correction, nous réalisons la reconstruction uniquement par lipomodelage. Dans le cas contraire, si la patiente a seulement deux séances de graisse disponible (on a toujours deux séances de graisse disponible chez la jeune femme : une première séance en prélevant au niveau de la région abdominale antérieure, la région sus-iliaque et face antérieure des cuisses ; une deuxième séances en prélevant en régions sus-iliaques, au niveau des cuisses et à la face interne des cuisses et des genoux), Il faut alors combiner d’autres techniques et c’est là que peuvent intervenir le lambeau de grand dorsal sans prothèse, selon la technique du lambeau dorsal à cicatrice courte ou le lambeau pectoro-mammaire si le sein controlatéral est volumineux ou que la morphologie de la patiente nécessitera dans tous les cas une plastie mammaire de symétrisation. Dans certains cas, il peut être pertinent d’envisager une reconstruction thoracique par implant en élastomère de silicone réalisé par CAO puis, plus tard, de reconstruire la région mammaire par le lipomodelage, avec appoint éventuel de prothèse mammaire en cas de demande d’augmentation mammaire bilatérale.

 

Cas secondaires

Il s’agit alors de patientes ayant été opérées dans une autre équipe, il y a plusieurs années et ayant bénéficié d’une reconstruction par prothèse ou par expansion cutanée puis prothèse ; ou, dans certains cas, par lambeau de grand dorsal + prothèse. On peut distinguer deux situations principales :

  • Il existe une bonne couverture et une bonne tolérance de la prothèse mammaire, dans ces conditions, il est logique de rester dans le cas d’une reconstruction prothétique et on envisage habituellement un lipomodelage premier pour améliorer la partie haute du sein et la couverture de l’implant; puis, trois mois plus tard, un changement de prothèse mammaire avec deuxième séance de lipomodelage et augmentation controlatérale par prothèse. L’amélioration est habituellement très importante et très appréciée des patientes que ce soit en terme d’aspect morphologique mais également en termes de sensibilité et d’intégration dans le schéma corporel.
  • Si la prothèse est mal tolérée, avec une peau fine avec un risque d’exposition ou en cas de coque, dans ces cas, il faut envisager une conversion de la reconstruction prothétique en reconstruction autologue par lambeau de grand dorsal à cicatrice courte réalisé par voie postérieure. Une à deux séances de lipomodelage complémentaire sont nécessaires pour obtenir le meilleur résultat possible. On pourrait également envisager dans ces cas, un lambeau pectoro-mammaire si le sein controlatéral est volumineux et qu’une plastie mammaire controlatérale de symétrisation est nécessaire ; mais très souvent dans ces cas secondaires, la plastie de symétrisation a été réalisée et le lambeau pectoro-mammaire n’est alors pas possible car il ne peut être utilisé que sur un sein n’ayant pas eu de chirurgie préalable.

Discussion

Les déformations thoraciques du syndrome de Poland ont fait l’objet de nombreuses descriptions1,2,11 et de nombreuses propositions thérapeutiques. Les techniques classiques de reconstruction des déformations thoraco-mammaires dérivent en grande partie des techniques de reconstruction mammaire 10,11, 21, 22. Cependant si les efforts des auteurs étaient louables, il faut bien avouer que, dans bien des cas, les résultats tant d’un point de vue cosmétique que cicatriciel, n’étaient pas satisfaisants 8.

 

La technique du lipomodelage que nous avons développé depuis 1998 dans notre équipe18, 19 a, à notre sens, complètement transformé les résultats des indications thérapeutiques dans le cas de la déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland. Nous utilisions en effet les transferts de tissus graisseux de faible quantité en chirurgie esthétique du visage, comme cela avait été montré remarquablement par Coleman23 qui avait fait une bonne synthèse des principes chirurgicaux, visant à préserver la graisse et faciliter la prise des greffons adipocytaires24. Nous avons appliqué d’abord ces transferts graisseux à la reconstruction mammaire par lambeau de grand dorsal sans prothèse; puis constatant l’efficacité remarquable de cette technique, que nous avons appelée lipomodelage, nous l’avons appliquée dans le cadre des malformations thoraco-mammaires comme les seins tubéreux depuis 2000. En février 2000, nous avons été confrontés à une forme extrêmement sévère de déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland avec aplasie mammaire, absence du grand pectoral, déformation pariétale, absence de fusion de deux arcs costaux et absence du muscle grand dorsal homolatéral. Ce cas constituait alors une contre-indication à de nombreuses techniques. L’expérience acquise avec le lipomodelage nous a alors inciter à proposer cette approche afin de préparer la reconstruction. L’efficacité du lipomodelage a été telle qu’il nous a été possible de traiter l’ensemble de la déformation par lipomodelage exclusif au prix de cinq séances. Ce premier cas de notre série a fait l’objet d’une publication et correspondait aux formes les plus sévères de déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland.

 

La réussite du lipomodelage dans ce cas exceptionnel particulièrement sévère de syndrome de Poland nous a permis d’entrevoir son efficacité dans les formes cliniques moins marquées. Dès lors, cette technique a été considérée de première intention pour chaque cas rencontré après ce cas traité avec succès. Dans la série que nous avons publiée en 201325, il s’agissait de jeunes femmes âgées en moyenne de 20,5 ans (de 14 à 29 ans).  Le recul moyen au moment du recueil des données était de 56 mois. En moyenne 2, 4 séances (entre 1 et 4) ont été nécessaires pour accomplir le traitement. En moyenne 369 cc (min : 240  max : 528) ont été prélevés, 266 cc (min : 115  max : 359) ont été récupérés après centrifugation, et 255 cc ont été transférés par séance (min : 115   max : 550). Concernant la satisfaction des patientes, toutes les patientes ont été satisfaites ou très satisfaites. L’évaluation des chirurgiens a montré de bons et de très bons résultats25, aucun cas n’a été jugé moyen ou faible. Aucune complication n’a été notée (pas d’hématome, pas d’infection, pas de pneumothorax, pas d’embolie graisseuse, pas de cytostéatonécrose clinique). Aucune déformation, ni plainte des patientes sur les sites donneurs n’a été notée. Chaque séance a été réalisée en chirurgie ambulatoire ou avec une nuit d’hospitalisation pour les patientes habitant loin. Concernant la position de l’aréole, il est intéressant de noter que seulement un cas a nécessité une transposition de la plaque aréolo-mamelonnaire. Dans les autres cas nous avons été agréablement surpris par la descente et le positionnement du mamelon et de l’aréole de façon naturelle au fil des séances de lipomodelage, qui ont donné comme une « croissance naturelle » du sein. Les examens complémentaires d’imagerie réalisés en préopératoire et un an post opératoire n’ont pas retrouvé de lésion suspecte. On retrouve dans la littérature deux articles évoquant la possibilité de réaliser des transferts de graisse pour traiter ce problème21, 22 mais dans les cas présentés dans ces deux articles, le transfert de graisse a été associé en complément d’une autre technique (expansion, prothèse mammaire, lambeau).

 

Les transferts graisseux au niveau du sein ont fait l’objet de vives polémiques, qui sont maintenant rentrées dans l’ordre suite au rapport de l’HAS qui a montré l’efficacité et la sécurité remarquables de cette technique26. La principale critique des transferts graisseux au niveau des seins avait été leur l’impact radiologique potentiellement négatif. C’est pourquoi nous avions menés plusieurs études évaluant l’impact radiologique des transferts graisseux sur l’imagerie mammaire : mammographie, échographie et IRM. Ces travaux n’ont pas montré de gêne surajoutée par le lipomodelage à la surveillance du  sein, en respectant un protocole strict d’évaluation par des radiologues sénologues expérimentés27, 28. Sur les patientes de notre série25, aucune lésion douteuse n’a été retrouvée. D’après les radiologues ayant réalisés ces examens il n’y pas de problème de surveillance mammographique après lipomodelage. Au contraire le transfert de graisse rend le sein plus radio transparent et pourrait faciliter la visualisation d’une lésion radio-opaque suspecte. Il apparaît parfois des kystes huileux facilement reconnaissables en échographie ; et des calcifications d’allure bénignes.

 

En faisant la revue de la littérature, on a pu noter que l’association d’un syndrome de Poland avec un cancer du sein semble très rare avec seulement 7 cas publiés dans la littérature. 29-35 S‘agissant de patientes très jeunes, le risque de coïncidence entre cancer et lipomodelage dans les 2 ans post-opératoires apparait extrêmement faible. L’étude à long terme de cette série sera intéressante pour étudier l’impact du lipomodelage sur l’imagerie du sein à très long terme. Il sera aussi intéressant de suivre l’évolution des seins reconstruits par lipomodelage au moment des grossesses, et après les grossesses ; et également  en fonction des variations pondérales au cours de la vie.

 

Les avantages de cette technique sont importants, à commencer par son caractère purement autologue, la qualité inégalée des résultats obtenus, sans adjonction de prothèse ; son caractère peu onéreux en matériel ; des cicatrices extrêmement limitées, et l’absence de séquelles du site donneur, si les prélèvements sont faits par un chirurgien plasticien expérimenté. A l’inverse le prélèvement des stéatoméries disgracieuses permet dans certains cas de corriger les zones donneuses apportant un bénéfice secondaire à la patiente. Ceci explique aussi en partie la bonne acceptation de cette technique, et la forte satisfaction des patientes. De plus, au niveau de la qualité du sein reconstruit, le lipomodelage permet d’obtenir un sein d’apparence et de consistance naturelles, évoluant naturellement dans le temps.

 

De plus, cette technique ne coupe pas les possibilités d’autres techniques de reconstruction. Au contraire, l’apport graisseux ne pourrait être que positif et éventuellement préparatoire à une autre chirurgie plus complexe, en cas d’efficacité insuffisante. Cependant fort de notre expérience, nous avons pu prévoir avec une  bonne précision le résultat que l’on pouvait attendre de chaque séance,  le lipomodelage itératif a permis à lui seul d’obtenir une reconstruction de grande qualité dans les cas que nous avons eu à traiter.

 

Enfin, il semble que le lipomodelage permette une expansion mammaire progressive, réalisant une sorte de « croissance » mammaire permettant à la plaque aréolo-mamelonnaire de prendre progressivement sa place.

 

Les inconvénients relatifs de cette technique sont la pénibilité du prélèvement pour le chirurgien avec un côté assez laborieux du prélèvement, et la nécessité de réaliser plusieurs séances. La résorption partielle du volume graisseux transféré (d’environ 20 à 30%) est un autre inconvénient, qui doit être intégré dans la stratégie chirurgicale afin d’obtenir le résultat final escompté.

 

Concernant la possibilité de complications chirurgicales, les transferts graisseux sont très peu pourvoyeurs de complications 18, 36. Les suites opératoires ont été simples dans tous les cas de cette série, permettant la sortie de l’hôpital le lendemain de l’intervention sous traitement antalgique simple.

 

Ce faible taux de complications est confirmé par la série personnelle du premier auteur de 2450 interventions de  lipomodelage thoraco-mammaire pratiquées par le même  opérateur, qui comprend la série 880 interventions que nous avions publiée en 2009 18..

 

Au niveau du sein : les cicatrices doivent être bien positionnées, et doivent être placées soit dans le sillon sous-mammaire ou dans son prolongement axillaire, soit en région aréolaire où les cicatrices sont toujours de bonne qualité. Il faut éviter la région pré-sternale qui est plus à risques d’hypertrophie cicatricielle et pourrait donner un petit point rouge correspondant à une hypertrophie cicatricielle. Les incisions sont habituellement pratiquement invisibles car elles mesurent 1,5 mm à 2 mm du fait de leur réalisation au trocart. Nous n’avons eu à déplorer aucun pneumothorax dans la série du syndrome de Poland, malgré la finesse des tissus.

 

Nous n’avons jamais eu de cas d’embolie graisseuse. Ce risque pourrait survenir en cas d’injection graisseuse dans un gros vaisseau : la plus grande prudence est recommandée en région sous-clavière ; surtout dans les malformations thoraco-mammaires des syndromes de Poland, dans lesquels les vaisseaux sous-claviers peuvent être plus bas situés que dans l’anatomie normale.

 

Les nodules de cytostéatonécrose se voient essentiellement au début de l’apprentissage des praticiens et diminuent au fur à mesure de l’expérience de ceux-ci, pour peu qu’ils respectent le principe de réseau tridimensionnel, et le phénomène de saturation tissulaire du site receveur. Dans la série de lipomodelage des déformations mammaires du syndrome de Poland, nous n’avons pas eu de zones de cytostéatonécrose clinique car l’opérateur était toujours le même et avait au préalable réalisé sa courbe d’apprentissage que nous évaluons à environ 50 interventions.  Il est recommandé de faire sa courbe d’apprentissage dans des cas plus communs de reconstruction mammaire après mastectomie et reconstruction par lambeau, notamment par lambeau de grand dorsal sans prothèse qui se prête particulièrement bien au lipomodelage.

 

Les limites des transferts graisseux au niveau du sein sont représentées par la quantité de graisse disponible. Il est important, lors de la première consultation, d’évaluer la quantité de graisse disponible et la quantité de graisse qui sera nécessaire pour obtenir la correction. Cela permet de définir précisément les indications thérapeutiques et, nous les avons définies, aussi précisément que possible, dans le chapitre des indications. Un autre élément à prendre en compte est la rareté du syndrome de Poland qui est évalué à une fréquence d’environ 1 pour 30 000 en France ce qui correspond à 20 à 30 cas par an en France. Sachant qu’il s’agit d’une correction difficile, elle doit être réalisée par un chirurgien experten reconstruction mammaire maitrisant l’ensemble des techniques de reconstruction mammaire. L’opérateur doit par ailleurs avoir une expérience spécifique dans le cadre du syndrome de Poland. Compte tenu de la rareté de ce syndrome, il peut être pertinent de conseiller que ces déformations thoraco-mammaires du syndrome de Poland soient adressées à des opérateurs spécialement entrainés à la prise en charge de cette malformation rare. Dans l’absolu, cinq à six opérateurs français très entrainés seraient suffisants pour prendre en charge ces malformations afin de donner les meilleures chances possibles à ces jeunes patients sur lesquels on aimerait avoir les meilleurs résultats possibles. Il s’agit bien ici d’une expérience par opérateur et non par Centre, car c’est bien l’expérience de l’opérateur qui est ici fondamentale. Cependant cela peut poser des problèmes d’organisation et de prise en charge des transports, c’est pourquoi nous avons essayé de partager avec le plus de précisions possibles notre expérience dans ce domaine pour le bénéfice des futurs patients porteurs de cette malformation et demandant une correction optimale.

Conclusion

Les déformations thoraco-mammaires des syndromes de Poland représentent une malformation rare et difficile à corriger. Elles seront au mieux traitées par des opérateurs entrainés et expérimentés.

 

Le lipomodelage du sein a représenté, dans notre pratique, une avancée majeure dans la prise en charge de ces déformations et doit être considéré à notre sens comme le premier choix thérapeutique, dès que le potentiel graisseux le permet. Cette technique a modifié considérablement les indications thérapeutiques dans cette malformation. Dans les cas primaires, chez le garçon ou la fille, nous préconisons l’utilisation du lipomodelage pour obtenir la réparation thoraco-mammaire. Chez le garçon, qui peut être très mince à l’adolescence, il faut s’orienter, en l’absence de tissus graisseux suffisants vers une reconstruction thoracique par implant en élastomère de silicone conçu par CAO. Chez la fille, dans le cas des déformations très importantes, on peut être amené à combiner les différentes techniques thérapeutiques pour obtenir le meilleur résultat possible.

 

Enfin, dans les cas secondaires opérés initialement par prothèse, on envisagera si la couverture et la tolérance de la prothèse sont satisfaisantes, un changement de prothèse avec lipomodelage ; ou en cas de prothèse mal tolérée, une conversion de reconstruction par prothétique en reconstruction autologue suivie de une à deux séances de lipomodelage.

 

Finalement, ces dernières années ont montré des progrès importants dans la prise en charge des déformations thoraco-mammaires permettant une restauration dans de bonnes conditions de l’aspect morphologique et esthétique de ces déformations thoraco-mammaires permettant à ces jeunes gens de vivre une vie tout à fait normale.

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Introduction

Les malformations du sein peuvent entraîner un retentissement psychologique important chez les adolescentes et justifient le plus souvent qu’une intervention chirurgicale précoce leur soit proposée.

 

A la puberté, sous l’influence des hormones, l’accroissement glandulaire va scinder le fascia superficialis en 2 feuillets de part et d’autre de la glande, et va permettre la mise en place du sein normal. Souvent, ce n’est seulement qu’à la puberté que l’anomalie mammaire peut être diagnostiquée, comme c’est le cas typiquement dans les seins tubéreux.

 

Les malformations du sein sont nombreuses et variées. Elles peuvent aller de la plus simple, comme l’invagination mamelonnaire, à la plus compliquée, comme le syndrome de Poland, qui peut associer d’autres malformations, notamment au niveau du membre supérieur. Pour chaque malformation, il existe actuellement un traitement adapté à chaque situation.

 

Différentes malformations peuvent être distinguées : les anomalies de volume, les anomalies de la base mammaire, les anomalies de nombre, et les anomalies du mamelon.

Les anomalies de volume

L’hypertrophie mammaire

Parmi les anomalies de volume, l’hypertrophie mammaire bilatérale est la pathologie la plus fréquente, et c’est la seule qui s’accompagne de manifestations fonctionnelles évidentes, avec notamment une gêne dorsale avec apparition de douleurs dorsales, et parfois une attitude cypho-scoliotique.

 

Les techniques de réduction mammaire utilisées chez l’adolescente sont comparables à celles utilisées chez l’adulte. Chez l’adolescente on privilégiera les techniques réduisant les cicatrices, notamment la technique dite à cicatrice verticale. L’intervention est réalisée lorsque la patiente est très gênée. Elle peut être prise en charge par l’assurance maladie lorsque l’hypertrophie est importante et nécessitera une résection de plus de 300 grammes par sein et lorsque la patiente présente des douleurs dorsales. Cette réduction peut être réalisée dès l’âge de 14-15 ans, si le volume mammaire est stable depuis au moins 1an-1an ½.

 

Nous conseillons habituellement d’opérer assez tôt pour éviter la distension cutanée et la ptose importante. On aura ainsi une meilleure stabilité du résultat dans le temps. L’élasticité du jeune âge permet de limiter la longueur des cicatrices, et d’éviter parfois les cicatrices en T inversé. Cependant l’intervention doit être réalisée lorsque la demande de la patiente est formelle et qu’il existe une gêne physique et psychologique importante. Dans le cas contraire, il vaut mieux savoir différer l’intervention à une date ultérieure, notamment après la majorité.

 

Notamment, s’il s’agit d’une forme légère, il vaut mieux différer l’intervention en sachant que les cicatrices peuvent être hypertrophiques (rouges et inflammatoires) au moment de l’adolescence. Tous les éléments doivent être pris en compte, en particulier la gêne physique, le retentissement psychologique, et surtout l’avis de la patiente. Habituellement deux consultations sont nécessaires pour poser l’indication. Comme toute intervention pratiquée chez une adolescente mineure, la patiente signera le consentement éclairé mais également ses parents qui sont les responsables légaux et une autorisation d’opérer sera signé par les 2 parents avec photocopie de la carte d’identité des 2 parents.

 

 

L’hypoplasie mammaire

L’hypoplasie mammaire bilatérale est plus rare. En effet, seuls les cas d’hypoplasie sévères peuvent être considérés comme des malformations mammaires. On considère qu’il s’agit d’une hypoplasie mammaire sévère lorsqu’il y a une absence de développement mammaire malgré une hormonothérapie oestrogénique bien conduite. En cas d’hypotrophie mammaire bilatérale sévère confinant à l’amastie, la correction peut faire appel à une augmentation mammaire bilatérale, qui peut alors faire l’objet d’une prise en charge par l’Assurance Maladie, sous réserve qu’il s’agit d’une hypotrophie mammaire sévère et qu’il existe un fort retentissement psychologique, éventuellement attesté par le certificat d’un psychiatre ou d’un psychologue.

 

Cette intervention est soumise à entente préalable, et n’est acceptée que dans le cas d’une hypotrophie mammaire sévère. Les hypotrophies mammaires moyennes, constitutionnelles, ne constituent pas une malformation à part entière, et relève de la Chirurgie esthétique, qui n’est habituellement pas pratiquée chez l’adolescente. En cas de demande importante, on attend habituellement l’âge de la majorité pour pouvoir envisager cette intervention de Chirurgie Esthétique. Alors que dans les hypotrophies mammaires sévères, l’intervention peut être réalisée chez les adolescentes mineures dans la mesure où l’image mammaire est importante pour avoir un développement psychologique normal.

 

 

Les asymetries mammaires

  • l’asymétrie par hypertrophie unilatérale:

En cas d’hypertrophie mammaire unilatérale, le traitement est relativement simple et consiste à réaliser le traitement de l’hypertrophie mammaire unilatérale. On peut le plus souvent utiliser la technique à cicatrice dite verticale. Il faut prendre soin de finir en fin d’intervention avec une aréole légèrement plus haute que le côté contro-latéral, et un segment 3 légèrement plus court pour que la symétrie finale soit la meilleure possible à 3 mois ou à 1 an du fait du déroulement naturel du sein.

  • l’hypoplasie mammaire unilatérale :

La technique classique consistait à mettre en place une prothèse sous le sein hypoplasique. Avec le temps l’asymétrie mammaire réapparait vite, car le sein ayant une prothèse évolue de façon moins naturelle que le sein controlatéral. C’est pourquoi nous pensons qu’il est préférable de traiter l’hypoplasie mammaire unilatérale par la technique du lipomodelage qui consiste à prendre de la graisse au niveau du ventre ou des cuisses et de la transférer au niveau du sein hypoplasique. Cette technique permet d’obtenir des résultats plus naturels, avec une évolution normale dans le temps, et en évitant ainsi le recours à de nombreuses chirurgies itératives. Cette technique va maintenant s’imposer comme la technique de choix dans la correction des asymétries mammaires.

 

Chaque cas est bien-sûr particulier. Il peut y avoir parfois possibilité de réaliser un lipomodelage du sein hypoplasique, et si la forme du sein contro-latéral est différente, réaliser une mammoplastie de symétrisation. Les avantages de la technique du lipomodelage sont sa faible rançon cicatricielle et le caractère très naturel du sein reconstruit.

 

 

Syndrome de Poland

Le syndrome de Poland est une anomalie thoraco-mammaire rare (1 pour 30000) associant à des degrés divers des anomalies thoraciques, et des anomalies du membre supérieur homo-latéral. L’anomalie constante dans ce syndrome de Poland est l’agénésie des faisceaux sterno-costaux du muscle grand pectoral. Il existe fréquemment une asymétrie mammaire avec hypoplasie d’un sein et de la plaque aréolo-mamelonnaire homo-latérale. Il peut exister des anomalies au niveau du membre supérieur avec notamment des syndactilies    ou une brachi-méso-phalangie.

 

La cause de ce syndrome n’est pas connue. Il pourrait s’agir d’une anomalie durant la vie fœtale au niveau des vaisseaux sous-claviers, mais le mécanisme est peu précisé. Il ne semble pas y avoir de facteurs héréditaires directs, bien qu’il ait été décrit des cas familiaux.

 

Concernant les techniques chirurgicales de correction, différentes techniques ont été proposées avec : mise en place d’une prothèse thoracique sur mesure, mise en place d’une prothèse mammaire, le transfert du lambeau de grand dorsal, et plus récemment le transfert graisseux sous la forme d’un lipomodelage. Cette dernière technique, dérivée de la technique de lipostructure utilisée au niveau du visage, a été mise au point dans notre service en 1998 et permet d’obtenir les résultats les plus naturels. Chaque fois qu’elle peut être utilisée elle doit être utilisée, car elle donne les résultats les meilleurs avec la rançon cicatricielle la plus faible. Les limites de la technique du lipomodelage dans le syndrome de Poland sont:

  • les cas secondaires nécessitant l’ablation de la prothèse. Il faut alors recourir à l’utilisation d’un lambeau muculo-graisseux de grand dorsal ;
  • les cas secondaires avec changement de prothèse. On réalise alors un lipomodelage en complément du changement de prothèse ;
  • les patientes trop minces pour lesquelles il n’y aura pas assez de tissu graisseux pour obtenir une reconstruction autologue ;
  • enfin les cas très difficiles où il faut savoir combiner plusieurs techniques : lambeau et lipomodelage.

 

La technique du lipomodelage permet une croissance progressive des seins au fur et à mesure des interventions réalisées (1 à 5 séances nécessaires en fonction de la sévérité du cas). Cette technique permet également d’obtenir un sein sensible avec une aréole qui prend progressivement sa place : le taux de satisfaction avec cette technique est élevé dans notre expérience.

 

 

Le Pectus Excavatum

Le pectus excavatum est une malformation fréquente du thorax. On peut distinguer 2 formes : le pectus excavatum médian ou thorax à entonnoir, et le pectus excavatum latéralisé qui souvent passe inaperçu et entraîne une simple asymétrie mammaire.

 

La correction du pectus excavatum peut faire appel à 3 types de techniques : les traitements par chondro-sterno-plastie, la mise en place d’un implant sur mesure réalisé par Conception Assistée par Ordinateur (CAO) à partir d’un scanner 3D, enfin plus récemment la technique du lipomodelage que nous préconisons chaque fois qu’elle est possible.

 

L’analyse de la déformation permettra de choisir la technique la plus adaptée. Pour les formes majeures avec retentissement cardio-respiratoires (fait absolument exceptionnel), une sterno-condro-plastie pourra éventuellement être indiquée. Pour la majorité des autres situations, le traitement sera uniquement morphologique et fera appel en fonction de l’importance de la déformation et des tissus graisseux disponibles à la réalisation d’un implant sur mesure, ou à un lipomodelage itératif, ou à la combinaison des deux. Si le lipomodelage est  utilisable, il a notre préférence car il a une rançon cicatricielle minime, et nécessite une intervention avec peu de risque, et surtout ne nécessite aucun corps étranger.

Les anomalies de la base mammaire: les seins tubéreux

Les seins tubéreux regroupent les anomalies morphologiques des seins qui apparaissent à l’adolescence, au moment de la croissance mammaire. A ce moment-là, une sorte d’anneau fibreux empêche le développement normal du sein et on peut voir apparaître des seins de forme bizarre. On distingue 3 sous-types selon la classification de Toulouse :

  • le type 1 qui présente un déficit inféro-externe de la base mammaire ;
  • le type 2 qui présente un déficit des 2 quadrants inférieurs avec un segment 3 court et une aréole qui regarde franchement vers le bas ;
  • le type 3 où tous les segments sont déficients, et le sein apparaît comme un tubercule rétro-aréolaire posé sur le thorax.

 

Dans plus de la moitié des cas s’associe à cette anomalie de la base mammaire une distension aréolaire avec véritable hernie glandulaire à travers la plaque aréolo-mamelonnaire (« protrusion aréolaire »). Cette distension aréolaire est liée à deux choses : l’anneau fibreux qui entraîne une hyperpression poussant la glande au travers de l’aréole, et également le fait que le tissu aréolaire est hypo-plasique dans les seins tubéreux et se laisse aisément distendre.

 

Le principe du traitement des seins tubéreux est de restaurer la base mammaire et de répartir la glande afin qu’elle s’étale plus harmonieusement sur cette nouvelle base.  En parallèle il est important d’équilibrer les volumes mammaires et de corriger l’aréole tubéreuse.

 

Concernant la modification du volume mammaire, celle-ci peut faire appel à la mise en place d’une prothèse, ou à la technique du lipomodelage, qui trouve ici une de ses meilleures indications. Les interventions de correction de seins tubéreux sont des interventions difficiles qui nécessitent un opérateur très entraîné. Or ces cas étant relativement rares, il est préférable que ces cas rares soient adressés à un opérateur entraîné qui a pratiqué de nombreuses corrections de ce type et qui sera à même de juger de la technique la plus opportune pour obtenir le meilleur résultat possible.

 

Les anomalies morphologiques des seins tubéreux sévères sont source de retentissement psychologique, et doivent être prises en charge par l’Assurance Maladie. L’anomalie doit être ici caractérisée, particulièrement disgracieuse, et doit pouvoir être justifiée par des photographies pré-opératoires. Les formes légères modérées ne relèvent pas d’une prise ne charge par l’Assurance Maladie et sont considérées comme une Chirurgie Esthétique comme certains cas d’hypotrophie simple ou de ptose légère ou d’hypertrophie modérée bilatérale avec type 1 léger. Ces formes légères ou mineures ne sont pas à proprement parler des malformations thoraco-mammaires, et leur correction est habituellement repoussée à un âge plus avancé, lorsque la patiente est majeure.

Les anomalies de nombre

Les anomalies de nombre sont représentées par les polythélies  et les polymasties.

 

La polythélie correspond à un ou des mamelons surnuméraires sur la ligne dite ‘du lait’ allant de la région axillaire à la région inguinale. Le traitement de la polythélie est simple et correspond à une excision simple du mamelon surnuméraire.

 

La polymastie correspond à une glande mammaire surnuméraire sur la ligne du lait. La zone la plus fréquente de polymastie est la glande mammaire axillaire. Le traitement consiste en une excision avec mastectomie sous-cutanée de la glande mammaire surnuméraire. En effet cette glande mammaire surnuméraire peut être gênante, spécialement au moment des grossesses, où le développement de son volume peut entraîner une gêne importante sous les bras.

Les anomalies du mamelon

Les anomalies du mamelon correspondent soit à une invagination mamelonnaire, soit rarement à une hypertrophie mamelonnaire.

 

  • les mamelons ombiliqués ou mamelons invaginés sont très fréquents. Ils peuvent être corrigés par une intervention sous anesthésie locale, avec cicatrice très courte, pratiquement invisible, située à la base du mamelon. Une prise en charge partielle peut être réalisée par l’Assurance Maladie s’il existe une gêne et des phénomènes de macération ou d’infection au niveau de l’invagination mamelonnaire.
  • l’hypertrophie mamelonnaire est beaucoup plus rare ; ou en tous cas, fait l’objet de beaucoup moins de demandes de correction. Si elle entraîne une gêne importante, elle peut être corrigée par l’excision de la partie distale du mamelon, en réalisant une petite bourse qui permet de redonner un mamelon de forme et de volume normaux.

Conclusion

Les malformations thoraco-mammaires sont nombreuses et variées. Elles nécessitent d’être connues de façon à pouvoir proposer une correction adaptée à chaque patiente.

 

Même en cas de malformation modérée, le retentissement psychologique est souvent   important, car c’est à la puberté que se construit la féminité et le sein est un organe symbolique très fort de cette féminité.

 

Il faut savoir proposer facilement une consultation de Chirurgie Plastique pour permettre de faire le diagnostic et proposer une correction adaptée. Lorsque la patiente sera très motivée pour réaliser cette correction, celle-ci pourra être réalisée dans de bonnes conditions. Les malformations comme les seins tubéreux ou le syndromes de Poland sont   rares et nécessitent un traitement adapté par un praticien expérimenté. Il serait préférable idéalement que ces jeunes patientes soient adressées à un praticien très expérimenté pour donner les meilleures chances de résultat satisfaisant à ces jeunes patientes qui sont très demandeuses par rapport à la qualité du résultat final, et compte-tenu de l’importance de la qualité du résultat pour leur avenir personnel et psychologique.

Introduction

Les seins tubéreux sont caractérisés par une anomalie de la base mammaire. Le sein, au lieu de se développer sur toute la surface de la base mammaire, se développe sur une surface plus limitée, ce qui entraine une déformation du sein avec une forme de sein tubulisée, ou tubéreuse. Cette dysmorphie mammaire apparait à la puberté, lors de la croissance du sein et c’est donc uniquement après la puberté que l’on peut faire le diagnostic de cette dysmorphie mammaire.

 

La classification des seins tubéreux est importante car elle aide à faire une analyse précise des seins et, ainsi, à définir la meilleure technique,  ou plutôt la meilleure combinaison technique permettant d’obtenir le meilleur résultat possible.

 

En effet, de nombreuses techniques ont été développées pour corriger les seins tubéreux. Depuis 2000, nous utilisons la technique de lipomodelage, qui a constitué pour nous une véritable révolution dans le traitement des seins tubéreux, permettant d’obtenir des résultats que l’on ne pouvait même pas espérer avant le développement de cette technique, surtout dans ces seins réputés difficiles.  Cette technique du lipomodelage peut être utilisée seule ou en combinaison avec d’autres techniques.

Physiopathologie

La physiopathologie des seins tubéreux est discutée, et mériterait sans doute des études complémentaires.

 

La physiopathologie classique est que l’anneau fibreux (situé sous la partie inféro-interne du sein,  ou la partie inférieure du sein, ou de façon circonférentielle)  entraine un blocage du développement du sein à ce niveau, qui induit un développement de façon asymétrique du sein. Pour beaucoup, l’anneau fibreux est la primum movens de cette déformation.

 

Notre approche de la physiopathologie des seins tubéreux est un peu différente. Pour nous, l’anneau fibreux est plutôt le marqueur du sein tubéreux. Mais, dans la majorité des cas, les seins tubéreux sont pour nous une caractéristique familiale ; et lorsqu’on interroge les patientes sur leurs aïeux, très souvent, elles nous rapportent que les seins d’une des grands-mères ou de la maman ont une « forme particulière ». Le problème est que l’expressivité de cette déformation est très variable, si bien que l’on peut avoir l’impression d’un saut de génération avec un sein pratiquement normal lorsque l’expression du gène est très faible. Un travail de recherche génétique serait sans doute intéressant pour conforter cette impression clinique nette, sur notre série personnelle de plus de 200 cas opérés au cours de ces dernières années (215 cas en septembre 2016).

Circonstances du diagnostic

La plupart des patientes ne sont pas adressées avec le diagnostic de « Seins tubéreux » car cette affection est encore peu connue des pédiatres et des gynécologues. Au cours des enseignements postuniversitaires que nous faisons régulièrement, nous expliquons les caractéristiques des seins tubéreux, afin que les pédiatres et les gynécologues puissent nous adresser, de façon plus précoce, les patientes pour obtenir le meilleur résultat possible et surtout permettre un développement adéquat du sentiment de féminité. Les patientes nous sont souvent adressées pour asymétrie mammaire. En effet, très souvent dans les seins tubéreux, il existe une asymétrie très nette avec par exemple, un sein hypotrophique d’un côté et hypertrophié ou ptosé de l’autre côté. Les patientes nous sont également adressées parfois pour hypertrophie mammaire ; il est important de bien faire le diagnostic de seins tubéreux dans ces cas d’hypertrophie mammaire car, si l’on ne fait pas le diagnostic et qu’on laisse l’anneau fibreux inféro-interne, on peut alors obtenir un mauvais résultat de la cure d’hypertrophie liée à la « mémoire » de l’anneau inféro-interne.

 

Les patientes peuvent également nous être adressées pour ptose avec des seins regardant vers le bas, même chez des patientes très jeunes, et cela doit faire considérer le diagnostic de seins tubéreux et examiner la base mammaire qui, si elle est réduite, fait poser le diagnostic de seins tubéreux. Les patientes peuvent nous être adressées aussi pour hypotrophie mammaire. Il est important de faire le diagnostic de seins tubéreux car si l’on réalise une augmentation par voie axillaire, sans diagnostic de seins tubéreux, on va avoir un sein déformé, avec un petit sein type III, projeté sur le sein augmenté par prothèse, ce qui donnera un résultat mauvais. Aussi dans  ces cas,  il faudra envisager la correction de la déformation du sein tubéreux avec la manœuvre de Puckett, comme on le verra plus loin. Enfin, les patientes peuvent nous être adressées pour une protusion aréolaire et très souvent, dans ces cas,  le diagnostic du sein tubéreux a été envisagé. En fait, seulement environ 50% des cas de seins tubéreux ont une protusion aréolaire caractéristique mais cette déformation n’est pas nécessaire au diagnostic de sein tubéreux qui, on le rappelle, est une anomalie de la base mammaire.  La protusion aréolaire est nettement plus fréquente dans les types III,  comme on le verra dans la classification juste après.

Conditions de prise en charge

La prise en charge des seins tubéreux doit être précoce car c’est au moment de la puberté que se construit le sentiment de féminité et la confiance en sa féminité et en sa beauté.  Il est souhaitable d’envisager une consultation précoce, de façon à ce que la patiente sache qu’on va la prendre en charge et traiter ce problème. Mais, habituellement, la prise en charge chirurgicale se fait en fin de croissance mammaire, lorsque le volume des seins s’est stabilisé.

 

Une condition de la prise en charge est également la stabilité pondérale et il faut savoir prendre le temps, pour réaliser une éducation hygiéno-diététique et encourager les patientes à reprendre l’activité sportive. En effet, un excès pondéral doit être corrigé avant l’intervention autant que possible, car les variations de poids après l’intervention peuvent induire une récidive de l’asymétrie obligeant à des interventions itératives. La patiente doit être bien informée des différentes techniques possibles et de la technique la plus adaptée à son cas. Des documents d’information lui seront remis et, il faut que la patiente désire fortement l’intervention et que les parents soient d’accord avec le projet thérapeutique. Une autorisation parentale doit en effet être signée par les  deux parents avec photocopie de la carte d’identité des deux parents, et du livret de famille. La patiente doit bien comprendre le traitement adapté à son cas et il y a souvent des combinaisons techniques à envisager pour obtenir le meilleur résultat dans son cas particulier. C’est d’ailleurs ce qui fait, pour le chirurgien, le caractère passionnant du traitement de ces seins tubéreux car il faut combiner au plus juste les techniques pour obtenir le meilleur résultat possible. La patiente doit cependant comprendre qu’il s’agit de cas plus difficiles qu’une simple chirurgie plastique habituelle comme l’augmentation ou la réduction mammaire, mais l’amélioration sera également très importante pour la patiente et cette chirurgie est tout à fait bénéfique pour la grande majorité des patientes. La patiente doit comprendre qu’il peut y avoir des temps opératoires complémentaires, car les retouches ne sont pas rares  car il peut persister une insuffisance de résultat à la suite de la première intervention.

 

Concernant l’imagerie des seins, il faut réaliser une échographie mammaire bilatérale avant 30 ans, entre 30 et 40 ans on réalise une incidence de mammographie et une échographie bilatérale et après 40 ans, une mammographie avec deux incidences et échographie bilatérale.

Classification des seins tubéreux

Plusieurs classifications des seins tubéreux ont été proposées. Nous utilisons la classification de Toulouse ou classification dite de GROLLEAU, proposée par Jean-Louis Grolleau en 1999.

 

Cette classification divise les seins tubéreux en trois sous-types:

  • le grade I qui correspond à un anneau fibreux à la partie inféro-interne du sein, ce qui entraine un défaut de développement de la partie inféro-interne
  • le grade II correspond à un anneau barrant toute la partie inférieure du sein, ce qui entraine un défaut de développement de toute la partie inférieure du sein avec une certaine bascule du sein vers le bas
  • le grade III qui correspond à un anneau circonférentiel, limitant la base mammaire de façon circonférentielle, ce qui entraine un défaut de développement périphérique du sein, avec un développement du sein essentiellement en région rétro-aréolaire, expliquant la fréquente protusion aréolaire associée.

 

Cette classification est très utile à titre didactique, et pour faire le diagnostic de seins tubéreux. Il existe cependant souvent des formes intermédiaires, et il faut panacher un peu le grading pour être précis. Il est également important de rajouter dans la description clinique faite après la consultation : l’importance de l’asymétrie mammaire, l’importance de la ptose ou de l’hypertrophie.

Moyens thérapeutiques

Différents moyens chirurgicaux sont possibles dans le cadre du traitement des seins tubéreux :

  • Le lambeau glandulaire latéral. Il s’agit d’un lambeau dermo-glandulaire inférieur solidaire du pilier externe, taillé de façon triangulaire. Il peut être mobilisé à la partie interne du sein notamment dans les types I et peut aider à combler le déficit du quadrant inféro-interne du sein. Nous avons utilisé dans le passé ce lambeau mais actuellement, nous préférons utiliser le lambeau glandulaire postérieur qui est plus mobile et permet une meilleure correction de la partie inféro-interne du sein ; d’autant qu’il est aisé de combiner un petit lipomodelage en cas d’insuffisance de volume et de qualité de correction.
  • Le lambeau glandulaire postérieur. Cette technique est très utile dans les seins tubéreux. Elle consiste à utiliser la partie postérieure de la glande mammaire et à la mobiliser où il existe un déficit, en général à la partie inféro-interne du sein ; mais on peut également mobiliser une partie de la glande à la partie supérieure du sein si cela est nécessaire. La vascularisation provient de la zone postérieure ; il est important de bien garder cette vascularisation et lorsqu’on réalise un clivage du lambeau, bien garder à l’esprit cette vascularisation pour conserver une bonne fiabilité à ce lambeau qui est habituellement très fiable. Très souvent, on peut également combiner un lipomodelage de façon à améliorer la correction réalisée par le lambeau glandulaire postérieur.
  • La mammoplasie à pédicule supérieur ou à pédicule supéro-interne. Elle est très utile dans les forme avec ptose importante ou avec hypertrophie. Nous combinons en général un lambeau glandulaire postérieur à cette mammoplastie. Cette mammoplastie à pédicule supéro-interne permet de gérer la vascularisation aréolaire et le lambeau glandulaire postérieur permet de modifier profondément la forme du sein et d’obtenir ainsi le meilleur résultat possible, et le résultat le plus stable possible. La rançon cicatricielle est fonction de l’importance de l’hypertrophie et peut être péri-aréolaire et verticale ou, en cas d’hypertrophie importante avec excès cutané, péri-aréolaire, verticale et avec cicatrice courte du sillon sous-mammaire. Il faut savoir, dans les seins tubéreux, être économe par rapport à la réduction de l’étui cutané car le pole inférieur peut être déficient en quantité de peau.
  • Le dédoublement rétro-aréolaire ou technique de PuckettCette technique est très utile pour enlever la protusion aréolaire. Elle consiste à inciser en dessous de l’aréole puis à gagner le plan du pectoral, décoller au ras du muscle pectoral jusqu’à la partie haute de la protusion glandulaire. Un lambeau glandulaire est ensuite abaissé, comme on déplierait une main repliée sur elle-même, ce qui permet d’enlever l’excès glandulaire rétro-aréolaire et d’enlever la protusion aréolaire. Cette intervention peut très bien être réalisée par voie péri-aréolaire inférieure exclusive, ce qui permet d’avoir une rançon cicatricielle très faible. Cette intervention est délicate à réaliser ; il faut l’avoir apprise avec un expert de cette technique  et, parfois, des chirurgiens expérimentés qui nous visitent sont heureux de l’avoir vue de visu car il n’avait pas compris exactement ce déroulement glandulaire dans l’espace. Cette technique de Puckett procure de bons résultats avec une grande efficacité sur la protusion aréolaire et un apport tissulaire pour le comblement des quadrants inférieurs du sein et une couverture prothétique efficace au niveau du segment III.
  • L’augmentation mammaire par prothèse(s). Chez ces jeunes femmes, nous faisons tout pour éviter des prothèses mammaires car nous savons qu’il faudra envisager des changements de prothèses dans l’avenir. Ceci est d’autant plus pertinent d’éviter la mise en place d’une prothèse si l’asymétrie est importante et qu’il y a besoin d’une prothèse que d’un côté ; car on sait que si on utilise une prothèse que d’un seul côté, on aura forcément une asymétrie mammaire qui réapparaitra dans les 5 à 6 ans postopératoires.

 

L’augmentation bilatérale par prothèses est cependant utile et nécessaire lorsque la patiente est mince et a peu de tissus graisseux disponibles et, lorsque l’hypotrophie mammaire est sévère et que la patiente souhaite une augmentation mammaire franche du sein. Dans ces cas, il faut en général combiner la technique de Puckett à l’augmentation mammaire par prothèses et parfois, un lipomodelage, sous la forme d’une augmentation mammaire composite qui donne vraiment des très bons résultats.

 

  • L’augmentation mammaire par lipomodelageLe lipomodelage du sein ou transferts graisseux au niveau du sein, a consisté pour nous une véritable révolution dans le traitement des malformations et des déformations du sein. Nous avons initialement mise au point cette technique en reconstruction mammaire en 1998 et, constatant l’efficacité très importante du lipomodelage des seins, nous avons élargi les indications. Depuis l’année 2000, nous réalisons la correction par lipomodelage des seins tubéreux chaque fois que cela est possible. Dans la majorité des cas, le lipomodelage apporte un gain et doit être utilisé. Cependant, dans environ la moitié des cas, il est encore nécessaire d’utiliser une prothèse notamment dans les grades III bilatéraux, où le besoin tissulaire est important. Par contre, en cas d’asymétrie et d’hypotrophie unilatérale, il faut savoir utiliser cette technique, car c’est la seule qui donnera une symétrie satisfaisante à long terme donnant des résultats remarquables dans ces cas difficiles.
  • La liposuccion sous-mammaire: La liposuccion sous-mammaire est une technique à connaitre dans les seins tubéreux. Cette technique consiste à liposucer toute la région située en dessous du sein et dégager de façon artificielle le sein, pour donner une impression d’augmentation de volume. Cette technique est utile chez les patientes « un peu enrobées » et ayant une graisse abdominale suffisamment épaisse pour donner une efficacité à cette technique.

Les facteurs de choix technique

Le choix de la technique chirurgicale est fonction du type de la patiente et de l’expérience du chirurgien. Lors de la consultation, le chirurgien choisira la meilleure technique adaptée au cas particulier de la patiente. Plus son expérience est importante, plus il pourra choisir de façon précise la technique opératoire et surtout la combinaison de techniques opératoires permettant d’obtenir les résultats les meilleurs possibles. Le problème est que les seins tubéreux sont relativement rares et un chirurgien plasticien moyen en rencontre deux ou trois par an. Nous avons eu la chance de bénéficier d’un recrutement secondaire provenant de pédiatres, de gynécologues et de confrères plasticiens qui nous ont adressés des cas difficiles de seins tubéreux, et nous avons pu ainsi accumulé une expérience importante nous permettant de choisir au mieux la combinaison technique adaptée à la patiente. Au cours de ces dernières années, nous avons opéré plus de 200 seins tubéreux. A la suite de cette expérience, nous pouvons définir des facteurs de choix techniques qui doivent être pris en compte dans l’indication opératoire. Ce sont:  le grade selon la classification de Grolleau, le volume des seins, l’insuffisance uni ou bilatérale avec le degré d’asymétrie mammaire, la demande de la patiente, enfin le poids de la patiente, sa stabilité pondérale et les possibilités de prélèvement de graisse.

Indications thérapeutiques

Le lipomodelage (cf. site dédié à cette technique pour ceux qui souhaiteraient avoir tous les renseignements techniques www.lipomodelage-du-sein.fr) a constitué une véritable révolution dans la prise en charge des seins tubéreux et doit être proposé en première intention dans la majorité des cas. Ce lipomodelage peut être utilisé de façon exclusive ou très souvent combiné à d’autres techniques chirurgicales telles que nous les avons vues plus haut.

 

Suivant l’importance de la déformation, il faudra prévoir une ou, le plus souvent, deux séances de lipomodelage. L’analyse de la série des 60 premiers cas traités par lipomodelage exclusif avait montré que, lors de la première séance, il fallait transférer en moyenne 277 cc, et en moyenne 363 cc lors de la seconde séance. L’analyse des résultats a montré des « bons » ou des « très bons résultats »,  avec aucun cas noté « faible ». Il s’agit donc d’une très bonne indication de correction ou par cette technique.  Les apports du lipomodelage sont nombreux : augmentation franche du volume d’un sein, augmentation limitée du volume des deux seins, changement de la forme du sein, amélioration de la symétrie, et amélioration du décolleté.

 

Concernant l’augmentation franche du volume d’un sein, il faut prévoir un ou habituellement  deux temps si l’hypotrophie est sévère. Cette technique est très intéressante dans les cas des hypotrophies unilatérales.  En général, dans ces cas, on réalise une première séance de lipomodelage isolé, puis trois mois plus tard, une seconde séance de lipomodelage et symétrisation du sein controlatéral pour corriger l’asymétrie mammaire. L’avantage de cette technique est de donner une augmentation naturelle, une consistance normale, et surtout une évolution naturelle du sein, proche d’un sein normal. Il est d’ailleurs un paradoxe à souligner à la patiente, c’est que le sein le plus sévèrement touché c’est-à-dire le plus hypotrophique, est celui qui aura moins de rançon cicatricielle que le sein symétrisé.

 

L’augmentation limitée du volume des seins est intéressante pour les jeunes patientes qui ne souhaitent pas de prothèse. Cette augmentation peut se faire en un ou deux temps, suivant l’importance de l’hypotrophie. Par contre, si la patiente a peu de tissus graisseux disponibles, il faut bien comprendre que l’indication n’est alors possible que pour les hypotrophies limitées bilatérales. Un avantage important du lipomodelage est de permettre d’améliorer la symétrie et il faut alors transférer, plus du côté hypotrophique, en commençant par ce côté car le volume receveur est l’un des facteurs limitant du lipomodelage. L’avantage important de cette technique est qu’il s’agit d’une augmentation naturelle, avec une consistance naturelle et surtout une évolution naturelle des deux seins. Cela n’altère pas le futur de la patiente, et il sera toujours possible plus tard, si la patiente le souhaite, d’augmenter ses seins par prothèses;  et la tolérance des prothèses sera d’autant meilleure que les seins sont bien symétriques et avec suffisamment de tissus de couverture.

 

Le changement de la forme du sein est un avantage majeur du lipomodelage par rapport aux autres techniques. Le lipomodelage avec les transferts graisseux à la demande permet,  en effet, une correction de la base mammaire qui est l’élément clé des seins tubéreux. La libération de l’anneau fibreux se fait par l’effet anti-fibrose de la graisse mais également par la technique des fasciotomies qui consiste à sectionner, à travers la peau, avec un trocart rose de 18 G, l’anneau fibreux et à déposer de la graisse de façon supprimer la fibrose de cet anneau. Le lipomodelage permet une augmentation sélective et dirigée du volume mammaire avec une augmentation sur mesure, ce qui permet une correction très adaptée. L’expérience permet d’obtenir des résultats tout à fait « bluffants » et, dans certains cas, sans rançon cicatricielle visible ce qui est très intéressant chez ces jeunes femmes, particulièrement chez les adolescentes où on redoute une rançon cicatricielle légèrement hypertrophique.

 

L’amélioration de la symétrie est un des avantages majeurs du lipomodelage par le caractère « sur mesure »  de l’augmentation. Le lipomodelage est un complément facile, s’il persiste une légère asymétrie mammaire, au prix d’une intervention aux suites opératoires simples et permet le meilleur résultat final. De la même façon, le lipomodelage peut apporter sa contribution, y compris dans les cas d’augmentation par prothèse(s) en réalisant une augmentation mammaire composite qui permet d’obtenir des résultats souvent très bons, voire excellents. La prothèse donnant, dans le cas d’hypotrophies sévères, le gros du volume et le lipomodelage permettant la correction sur mesure des périphéries et de l’anneau résiduel éventuel.

 

Un autre avantage du lipomodelage est l’amélioration du décolleté. Un transfert graisseux au niveau du décolleté, même de 50 à 60 cc, permet d’améliorer de façon importante l’aspect esthétique du sein. Le décolleté est un point important dans l’esthétique du sein et nous appelons d’ailleurs cette zone « le sein social » car c’est cette zone du sein que nous montrons en société, que ce soit lors du sport, à l’école, à l’université ou dans son travail. Si on est à l’aise au niveau du décolleté, très souvent la confiance de la personne augmente de façon importante.

 

Egalement, un des avantages majeurs du lipomodelage est le faible taux de complications.  Nous n’avons révélé aucune infection, ni pneumothorax, ni embolie graisseuse. Par contre, nous avons retenu deux cas d’hypertrophie du sein traité.  Les jeunes patientes devaient perdre du poids et en fait en ont pris, si bien que le sein hypotrophique s’est retrouvé un peu plus gros ; ce qui a nécessité une réduction mammaire secondaire.

 

L’efficacité importante du lipomodelage peut faire se poser la question : y a-t-il encore une place pour les prothèses? Oui, il y a encore une place pour les prothèses, avec trois indications principales des prothèses:

  • l’hypotrophie bilatérale chez une patiente mince
  • les cas secondaires ayant déjà des implants
  • la demande secondaire d’augmentation mammaire

 

L’hypotrophie mammaire bilatérale chez les patientes minces. Dans ces cas, il n’y a pas assez de graisse pour obtenir un volume mammaire satisfaisant et la mise en place de prothèses mammaires bilatérales est le meilleur choix. Il peut être utile, comme on l’a souligné plus haut, de réaliser une augmentation composite permettant de donner les avantages de la prothèse et les avantages du lipomodelage par la précision de la correction mais le gros du volume sera ici apporté par les prothèses mammaires. Dans ces cas, il faut également combiner la manœuvre de Puckett pour enlever la protusion aréolaire.

 

Les cas secondaires ayant déjà des implants. Il faut dans ces cas, garder l’esprit de la correction initiale mais améliorer le résultat par une augmentation mammaire composite. Le lipomodelage permettra d’améliorer la périphérie du sein, améliorer la souplesse du sein et la couverture de la prothèse, ce qui donnera un caractère beaucoup plus naturel à la réparation. Les patientes décrivent également une sensation de « chaleur » et l’impression de mieux sentir leurs seins, ce qui est très appréciable.

 

Les demandes secondaires d’augmentation mammaire. Il s’agit de jeunes patientes qui ont une correction à l’adolescence par lipomodelage, ce qui a permis d’obtenir une symétrie et une correction satisfaisantes du sein. Plus tard, elles peuvent demander une augmentation à titre esthétique, ou même réparateur, si l’hypotrophie reste bilatérale. Cette augmentation est alors plus simple et, avec des prothèses mieux tolérées, car on sait que c’est la couverture des prothèses qui est le facteur principal de tolérance des implants mammaires.

Conclusion

Les seins tubéreux sont une dysmorphie mammaire importante qui nécessite une correction qui, lorsque la dysmorphie  est sévère, doit être prise en charge par l’assurance maladie. L’intervention de correction des seins tubéreux est délicate, parfois difficile, et nécessite une expérience importante dans ce domaine.

 

De façon à obtenir le meilleur résultat possible, c’est l’analyse précise du problème qui permet de choisir la meilleure combinaison de techniques ; chaque cas doit être considéré comme un véritable challenge, pour avoir une motivation très forte pour atteindre le meilleur résultat possible. Dans la correction des seins tubéreux, le lipomodelage des seins a constitué une véritable révolution et a permis d’obtenir des résultats inégalés. Malgré ces progrès techniques et malgré l’expérience, il peut y avoir des reprises chirurgicales qui doivent être comprises par les patientes, et doivent leur permettre d’obtenir le meilleur résultat possible.

 

La correction des seins tubéreux est très gratifiante pour les chirurgiens car restituer une poitrine élégante à ces jeunes patientes souffrant de cette déformation est un défi chirurgical exaltant. Nous nous passionnons pour ce domaine, et la volonté de donner le meilleur résultat possible est une grande motivation dans notre pratique professionnelle. La reconnaissance souvent très importante des patientes nous encourage à continuer dans cet effort pour obtenir le meilleur résultat possible.

Références

  • Breast base anomalies : treatment strategy for tuberous breasts, minor seformities, and asymmetry – GROLLEAU JL, CHAVOIN JP, COSTAGLIOLA M. – Plast Reconstr Surg  1999; 104 : 2040-8.
  • Alternatives aux prothèses mammaires – DELAY E, DELAPORTE T, SINNA R. -Ann Chir Plast Esthét  2005; 50 : 652-72.
  • Breast deformities – DELAY R., In: COLEMAN S R, MAZZOLA RF, eds. Fat injection: from Filling to Regeneration. – Saint Louis: Quality Medical Publishing (QMP), 2009: 545-86.
  • Fat grafting to the breast, Volume III, Chapter 63 – DELAY E,  MOUTRAN M., In: NAHAI F, ed. The Art of Aesthetic Surgery, Second Edition. -Saint Louis: Quality Medical Publishing (QMP), 2011: 2279-307.
  • Tuberous breast improvement with fat grafting – DELAY E,  SINNA R,  HO QUOC C. – Aesthet Surg J 2013 ;  33 : 522 –8.

Introduction

Les traitements conservateurs du cancer du sein (tumorectomie + radiothérapie) ont connu un développement important ces 15 dernières années, du fait de l’amélioration des techniques chirurgicales, du diagnostic plus précoce des cancers du sein grâce au dépistage, et de la tendance générale à tenter de limiter les séquelles du traitement du cancer. Les traitements conservateurs permettent d’éviter à la patiente d’être confrontée à la perte du sein, mais ils n’évitent pas de se confronter à l’angoisse existentielle suscitée par le diagnostic de cancer du sein, et à la peur de la récidive. Ils peuvent conduire dans 15 à 20 % à des séquelles thérapeutiques qui gênent la patiente dans sa vie de femme, et peuvent lui rappeler quotidiennement sa maladie. La prise en charge de ces séquelles est donc importante, pour autoriser une meilleure qualité de vie après traitement (le but de la cancérologie moderne est ramener les personnes dans la vie normale). Il est à noter que ces séquelles sont souvent minorées lors de la consultation de surveillance carcinologique, car la patiente sait ce qu’elle doit au chirurgien et à son traitement, d’autant que le fait d’avoir pu conserver le sein est souvent surinvesti par le couple chirurgien-patiente lors de la phase de prise en charge initiale du cancer ; probablement dans le but sub-conscient d’atténuer le traumatisme engendré par l’annonce du diagnostic de cancer du sein.

 

Ainsi les patientes ayant été traitées d’un cancer du sein consultent, souvent quelques années plus tard, lorsqu’elles « se sentent guéries »,  un chirurgien plasticien pour savoir «si l’on peut faire quelque chose ? » Face à cette demande, la chirurgie plastique correctrice des séquelles thérapeutiques du sein s’est développée ces dernières années. Sa place dans la prise en charge du cancer du sein est maintenant importante. Il est à noter que cette expérience acquise dans le traitement de ces séquelles peut également apporter sa contribution dans le cadre du traitement des séquelles des affections bénignes du sein.

 

Les séquelles du traitement conservateur sont variées. Elles peuvent être mineures ou, parfois, très importantes. Même en cas de déformation mineure, l’écoute de la demande doit être très attentive, car du fait de la symbolique importante du sein, il n’y a pas de parallélisme direct  entre l’importance de la déformation et l’importance de la séquelle psychologique: une séquelle paraissant mineure peut ainsi avoir un retentissement personnel important.

 

Les séquelles du traitement conservateur peuvent associer, à des degrés divers, les déformations élémentaires suivantes:

  • Asymétrie mammaire,
  • Amputation de la plaque aréolo-mamelonnaire,
  • Rétraction cicatricielle et altérations cutanées,
  • Déformations mineures du sein,
  • Déformations et désorientations aréolo-mamelonnaires,
  • Déformations majeures du sein.

Asymétrie mammaire

L’asymétrie entre les deux seins est la séquelle thérapeutique la plus souvent rencontrée après traitement conservateur. Elle est liée au traitement chirurgical (d’autant que la taille de la tumeur était plus importante), mais aussi au fait que le sein traité est plus ferme, et ptose moins dans le temps. La radiothérapie provoque en effet un certain degré de sclérose tissulaire, qui fige le sein dans le temps. D’autre part que le sein controlatéral augmente fréquemment de volume du fait d’une prise de poids fréquente chez ces patientes. La meilleure prévention de l’asymétrie mammaire est d’ailleurs de conseiller aux patientes d’éviter une prise de poids, fréquente après traitement d’un cancer du sein.

 

Dans la plupart des cas, la solution thérapeutique la plus adaptée est de réaliser une réduction controlatérale avec cure de ptose, permettant de symétriser le sein controlatéral au sein traité. Il faut savoir que, dans le temps, le sein traité par radiothérapie ptosera moins, et grossira moins que le sein controlatéral, et qu’une asymétrie légère peut réapparaître au bout de quelques années.

 

Cette intervention peut être réalisée dés que la patiente aura retrouvé un poids stable, normal ou proche de la normale ; en effet, un amaigrissement postopératoire important pourrait entraîner une diminution de volume du sein symétrisé et le faire retomber. Inversement, une prise de poids importante pourrait entraîner une augmentation du volume mammaire. L’arrêt du tabac est impératif pour limiter le risque de complications, et en particulier les désunions cicatricielles. Une mammographie récente est nécessaire avant l’intervention.

 

Le chirurgien incise le sein sur les dessins qu’il aura réalisé avant l’intervention. Les pièces d’exérèse sont systématiquement envoyées en anatomo-pathologie pour analyse. Le pansement enveloppe le thorax, il est compressif et modelant. Il est refait le jour du départ, 48 heures après l’intervention ; le drain est enlevé à cette occasion. La survenue post-opératoire d’un œdème (gonflement) et d’ecchymoses (bleus) est un phénomène normal. 15 jours après l’opération, le pansement est supprimé et on prescrit le port d’un soutien gorge de maintien pendant 1 mois. La patiente peut reprendre des douches.

 

Le résultat est considéré comme stable à un an, date à laquelle on pourra évaluer la forme finale du sein (le sein symétrisé doit initialement être 1 cm plus haut que le sein conservé, pour tenir compte de la ptose normale qui survient dans les mois post-opératoires), la symétrie mammaire, et l’aspect des cicatrices (autour de l’aréole et verticale en dessous de l’aréole), marques obligatoires de cette chirurgie. A 1 an, une mammographie de référence et une échographie sont réalisées, pour permettre  la surveillance carcinologique habituelle.

Amputation de la plaque aréolo-mamelonnaire

Les tumeurs centrales du sein et les tumeurs rétro-aréolaires peuvent être traitées par traitement conservateur avec amputation du cône aréolo-mamelonnaire et reconstruction de la forme du sein par la technique dite du « round-block ». Le résultat morphologique est habituellement bon, et aboutit à un sein de jolie forme mais sans plaque aréolomamelonnaire, donnant un sein d’aspect « borgne ». La reconstruction de la plaque aréolo-mamelonnaire peut être réalisée dans un deuxième temps ; et est une technique peu contraignante.

 

Cette étape intervient habituellement 6 mois à 1 an après la fin de la radiothérapie. L’aréole peut être reconstruite en prélevant une partie de l’aréole du sein restant, de la peau de la région de l’aine, ou le plus souvent par tatouage. Le mamelon peut être reconstruit en prélevant une partie du mamelon de l’autre sein, ou grâce à la réalisation de petits lambeaux locaux. Le chirurgien plasticien choisira la technique la plus appropriée en fonction du cas. Cette intervention se fait sous anesthésie locale, en ambulatoire.

 

Si une plastie de symétrisation (sous anesthésie générale) du sein controlatéral est nécessaire, l’aréole et le mamelon sont alors reconstruits dans le même temps.

Rétractation cicatricielle et altérations cutanées

Une rétraction cicatricielle peut apparaître à la suite d’un traitement conservateur, et entraîner une gêne fonctionnelle au niveau de la région concernée (mobilité de l’épaule). Ces rétractions cutanées sont aujourd’hui rares. Elles survenaient lorsque les chirurgiens réalisaient une grande incision à la partie externe du sein, pour réaliser la tumorectomie supéro-externe et le curage axillaire (mieux vaut 2 petites incisions séparées, qu’une grande incision, surtout en zone de mobilité). La correction de ces rétractions cicatricielles est faite par la réalisation d’une plastie, ou d’un lambeau local.

 

Les altérations cutanées à type de télangiectasies ou de dystrophies cutanées sont difficiles à corriger. Si elles sont bien tolérées, on propose l’abstention chirurgicale. En cas d’aggravation avec ulcérations, il faut faire appel à un lambeau de couverture et l’on se retrouve dans une situation comparable au cas d’une déformation majeure (Cf ce sous-chapitre). Dans le cas de télangiectasies superficielles (dilatation des vaisseaux cutanés) un traitement par laser Co2 peut être proposé, surtout au niveau des zones du décolleté, les plus visibles.

Déformations mineures du sein

Les déformations mineures du sein après traitement conservateur sont fréquentes, et souvent bien acceptées par les patientes. Dans certains cas, les patientes demandent une correction de la déformation mineure, d’autant plus que cette déformation siège à la partie interne ou supéro-interne du  sein, zone du décolleté. Cette zone est la plus importante pour les patientes, car elle est la plus visible, et c’est elle qui participe le plus à la vie de relation, dans un contexte social.

 

L’efficacité des transferts de graisse que nous utilisions au niveau de la région faciale (technique appelée lipostructure), nous a donné l’idée de les utiliser au niveau de la région mammaire dans les seins reconstruits par lambeaux. Puis, constatant l’efficacité très importante de cette technique, nous avons décidé d’étendre ses indications, notamment dans les séquelles modérées de traitement conservateur dès 2002. Cette technique, qui permet de remodeler des déformations de forme et de volume est nommée lipomodelage du sein.

 

Il n’y avait, jusqu’à la technique du lipomodelage, aucune alternative permettant de corriger la zone du décolleté ou les autres déformations mineures du sein, car les techniques (comme les lambeaux de grands dorsaux) étaient trop lourdes ou trop contraignantes pour des déformations limitées. L’abstention thérapeutique était alors le plus souvent préconisée.

 

Cette technique du lipomodelage des seins conservés que nous utilisons depuis 2002 est validée depuis janvier 2015 par l’HAS. Cette technique doit être réalisée dans un équipe entrainée et multidisciplinaire dans le cadre d’un protocole précis avec évaluation mammographique, échographique, et IRM  avant lipomodelage ; et mammographie et échographie de référence pratiquées par le même radiologue un an après le lipomodelage. Les résultats à 14 ans dans notre équipe ne montrent pas de retentissement délétère avec au contraire un taux de récidive locale inférieur au taux attendu. L’HAS recommande d’attendre 2 ans après le traitement initial du cancer avant de réaliser le lipomodelage du sein conservé.

 

Le  principe de la technique de lipomodelage est de transférer de la graisse d’un site de prélèvement (abdominal ou cuisses) vers la région mammaire où il manque de volume.

 

Les patientes sont informées de la technique opératoire, ainsi que de ses risques et complications potentiels. Une fiche d’information est remise à la patiente. Il est important que la patiente ait son poids d’équilibre pour l’intervention car la graisse transférée garde la mémoire de son lieu d’origine. Si la patiente maigrissait après l’intervention de lipomodelage, elle perdrait ainsi en partie le bénéfice de l’intervention.

 

Un examen clinique minutieux permet d’évaluer les zones qui sont à traiter sur le sein. Elles sont repérées et marquées sur la patiente. L’étude des différentes zones graisseuses de l’organisme est réalisée de façon à repérer les stéatoméries naturelles. Le plus souvent c’est la stéatomérie abdominale qui est utilisée lors du premier lipomodelage, car ce prélèvement est apprécié des patientes et il ne nécessite pas de changement de position opératoire ; le deuxième site est la région trochantérienne (culottes de cheval) qui peut être complétée d’un prélèvement sus-iliaque éventuel pour obtenir le volume graisseux adéquat.

 

Après prélèvement, la graisse est centrifugée afin de séparer les phases sanguine, huileuse, et adipocytaire. Seule la phase adipocytaire est conservée pour être transférée.

 

Après préparation de la graisse, on dispose alors de nombreuses seringues de 10 ml de graisse purifiée. Le transfert de la graisse se fait au niveau de la région mammaire, et est réalisé directement avec les seringues de 10 ml sur lesquelles sont adaptées des canules spécifiques de transfert de diamètre 2 mm, légèrement plus longues et plus fortes que les canules de transfert utilisées au niveau de la région faciale car les contraintes mécaniques sont ici plus importantes, les tissus receveurs étant plus fermes et plus fibreux.

 

Les incisions au niveau du sein sont réalisées à l’aide d’un trocart, qui permet une incision suffisante et limite la rançon cicatricielle qui sera punctiforme et très discrète. Il faut réaliser plusieurs incisions qui permettront de multiplier et de croiser les microtunnels de transferts. Le transfert graisseux se réalise par petite quantité sous la forme de fins cylindres de graisse (« spaghettis »). Il faut réaliser des microtunnels multidirectionnels. Il faut avoir une bonne vision dans l’espace et former une sorte de grillage tridimensionnel afin de ne jamais réaliser de zones graisseuses en flaques qui conduiraient à une cytostéatonécrose. Au contraire, chaque microtunnel doit être conçu comme étant enveloppé de tissu bien vascularisé. Le transfert se fait sous faible pression, en retirant doucement la canule. Lorsque les tissus receveurs sont saturés de graisse et qu’ils n’acceptent plus de tissu adipeux, il ne sert à rien d’insister, sinon on risque d’induire des zones de cytostéatonécrose. Mieux vaut revenir pour une séance complémentaire (dans les séquelles de traitement conservateur, il faut souvent prévoir 2 séances (35% des cas), pour obtenir un résultat satisfaisant, car il est difficile d’hypercorriger, car ces tissus sont souvent assez fibreux) qui sera alors beaucoup plus aisée et qui sera réalisée quelques mois plus tard. Les sutures au niveau du sein sont réalisées à l’aide de points de fil très fin à résorption rapide, et un simple petit pansement sec est mis en place pour quelques jours au niveau du sein. Un pansement compressif est mis en place au niveau du site de prélèvement.

 

Les suites opératoires normales sont:

  • Au niveau du site de prélèvement: des douleurs correspondent à celles constatées lors d’une liposuccion. Ces douleurs sont assez vives pendant 48 heures, et sont traitées par des antalgiques simples. Il existe ensuite, une sensibilité désagréable qui persiste 2 à 3 mois.
  • Les ecchymoses sont très marquées et persistent environ 3 semaines. L’œdème post-opératoire disparaît de façon totale ou subtotale en 3 mois.
  • Sur le sein: il existe des ecchymoses qui disparaissent en une quinzaine de jours. L’œdème lié à l’intervention disparaît environ en un mois. L’évolution du volume se fait vers une perte progressive d’environ 30 % du volume apporté. Le volume est stable après environ 3  mois. Lorsque la graisse prélevée est très huileuse (pourcentage d’huile très important après centrifugation), la résorption est plus importante, de l’ordre de 50 %, et se prolonge plus longtemps jusqu’à 5 à 6 mois.

 

Les complications possibles sont:

Au niveau du site de prélèvement, les cicatrices doivent être placées dans une zone discrète, en général dans un pli ou en région péri-ombilicale. Nous n’avons pas enregistré de demande de patientes par rapport à une cicatrice disgracieuse ou à des défauts du site de prélèvement. Habituellement les patientes sont plutôt satisfaites de la correction de l’excès graisseux.
Les infections cutanées des voies d’abord sont très rares, et répondent favorablement aux sons locaux et à l’antibiothérapie adaptée.

 

Au niveau du sein: les cicatrices doivent être bien positionnées. Elles sont habituellement très discrètes car elles mesurent 2 mm de diamètre du fait de leur réalisation au trocart. Une infection peut survenir sur le sein et se manifester par une rougeur du sein. Le placard est en général centré sur un point de transfert. Soins locaux et antibiothérapie adaptée permettent la résolution de ces rares complications. Des kystes huileux peuvent apparaître dans les 3 à 4 mois post-opératoires (« petites bille sous la peau ») et doivent faire consulter le chirurgien pour ponction  (pas besoin de faire réaliser d’échographie). Des zones de cytostéatonécrose sont possibles ; elles sont rares, si l’on respecte bien la technique de transfert. Lorsque le tissu receveur est saturé de graisse, il ne faut pas insister, sinon on s’expose à la formation de ces zones de cytostéatonécrose. Ces zones de cytostéatonécrose sont caractéristiques : légèrement sensibles et stables dans le temps, évoluant progressivement vers une diminution.

 

Toute augmentation de volume d’une tuméfaction dure du sein doit faire l’objet d’une microbiopsie par  un radiologue, afin d’éliminer toute évolution cancéreuse. En effet, le transfert graisseux n’est pas en lui même un élément de récidive, mais une récidive tumorale (risque évalué à 1, 5% par an) est possible. Il ne faut ainsi pas attribuer une tuméfaction du sein augmentant de volume au transfert graisseux.  Une récidive de traitement conservateur doit habituellement être traitée par mastectomie, avec ou sans reconstruction mammaire immédiate.

 

Les résultats du lipomodelage des déformations modérées sont très encourageants, dans la mesure où ne disposions pas d’autre technique satisfaisante pour traiter ces situations. Cette technique a apporté une arme thérapeutique très intéressante dans les déformations modérées des seins.

 

Si l’opérateur a une expérience importante, il peut maintenat proposer cette technique dans certaines formes de déformations importantes du sein.

Déformations majeures du sein avec désir de conservation du sein

La reconstruction des déformations majeures du sein après traitement conservateur est un problème difficile. Parfois, dans ces cas de seins déformés, on peut proposer de réaliser une mastectomie avec reconstruction immédiate. Cependant, ces femmes refusent souvent la mastectomie, surtout lorsque celle ci est proposée pour traiter une simple déformation du sein. La reconstruction partielle du sein constitue donc une solution de recours intéressante.

 

Sur cette région ayant subi de la radiothérapie, la mise en place de prothèse partielle sous-cutanée est contre indiquée, car dangereuse, exposant à l’infection et à la nécrose cutanée, et à une gêne pour la surveillance du sein, clinique et mammographique.

 

La seule solution acceptable est l’apport de tissus bien vascularisés sous la forme d’un lambeau musculo-cutané de muscle grand dorsal le plus souvent (prélèvement de muscle, de graisse, et de peau en région dorsale, sur le muscle grand dorsal).

 

Les avantages sont d’améliorer la forme et la souplesse du sein ; et parfois d’améliorer la surveillance clinique du sein conservé, lorsque celui-ci est fibrosé. Enfin, le sein reconstruit reste analysable en mammographie (la plastie musculo-graisseuse ne gênant pas l’analyse radiologique).

 

Les deux inconvénients principaux de cette technique sont :

 

  • La cicatrice dorsale, et les contraintes liées au prélèvement dorsal (douleur dorsale post-opératoire, impression de tension dorsale, et ponctions d’une éventuelle lymphocèle post-opératoire),
  • Et enfin, la suppression de toute possibilité d’utilisation ultérieure du lambeau de grand dorsal. Or, le lambeau de grand dorsal est une des meilleures solutions de reconstruction en cas de mastectomie totalisatrice pour traitement d’une récidive de cancer du sein. Il faut donc bien considérer cet élément avant d’envisager une reconstruction partielle du sein par lambeau de grand dorsal.

Déformations majeures du sein avec choix d’exérèse de la glande résiduelle, ou avec lésions radiodytrophiques majeures

Si la patiente demande l’exérèse de la glande résiduelle, car elle est inquiète par une surveillance rapprochée de ce sein ou par des aspects mammographiques difficiles à surveiller, ou si le sein présente des lésions radio-dystrophiques majeures, il faut alors envisager une mastectomie avec reconstruction immédiate par lambeau (de grand dorsal le plus souvent, ou abdominal plus rarement). La plaque aréolo-mamelonnaire sera alors reconstruite 2 à 3  mois après le temps de reconstruction du sein, en même temps que la symétrisation du sein controlatéral, si celle-ci est nécessaire.

Conclusion

Le traitement conservateur du cancer du sein a connu un développement important, et donne habituellement de bons résultats. Des séquelles de ce traitement peuvent cependant survenir et ne doivent pas être minimisées. Sans suggérer à la patiente une demande, il faut seulement maintenir une écoute suffisante permettant à la patiente d’exprimer un éventuel souhait d’atténuation de ces éventuelles séquelles sur le sein. L’écoute doit être subtile car des facteurs psychologiques sont souvent intriqués.

 

Lors de la consultation spécialisée, le chirurgien plasticien pourra entendre cette demande, et le plus souvent il pourra proposer une possibilité d’amélioration. L’analyse morphologique fine du problème permet le plus souvent de proposer une solution adaptée, et une amélioration morphologique significative, qui peut contribuer à l’amélioration de la qualité de vie de ces patientes. En parallèle, une prise en charge psychologique est indiquée, si l’on perçoit une souffrance psychologique, insuffisamment prise en compte lors du traitement initial.

Introduction

La mastectomie bilatérale prophylactique a connu un pic d’intérêt récemment à la suite d’une tribune intitulée « mon choix médical » publiée début mai 2013 dans le New York Times, dans laquelle la célèbre actrice Angelina Jolie, a révélé avoir subi une double mastectomie pour prévenir un risque très élevé de cancer du sein. Cette information a été reprise dans de nombreux medias nationaux, et a entrainé beaucoup de questions de la part des patientes. Cette lettre d’actualité a été construite sur la base d’un «questions-réponses » qui correspond aux questions les plus fréquemment posées par nos patientes.

Pourquoi ce geste?

Angelina Jolie a dit qu’elle était porteuse d’une mutation Brca1. Cette mutation accroit en effet le risque de développer un cancer du sein avec un risque estimé à 70% au cours de la vie (contre 10% de risque estimé dans la population féminine générale), et le risque de développer un cancer de l’ovaire. Sa mère et sa grand-mère étant décédées d’un cancer en rapport avec cette mutation, et elle a préféré elle-même prendre les devants et réduire son risque de cancer du sein. Après mastectomie bilatérale prophylactique, le risque passe de 70% à 2 ou 3% environ pour le reste de la vie.

Qu’est ce que le Brca?

Les gènes Brca1 et Brca2 tirent leur nom de l’expression anglaise Breast (Br) Cancer (ca) qui sont des gènes de susceptibilité au cancer du sein et de l’ovaire. Ces gènes peuvent être transmis indifféremment par le père et la mère, puisqu’ils sont situés sur les chromosomes 17 et 13 (chromosomes non sexuels). Lorsqu’une patiente est porteuse d’une mutation Brca1, son risque de développer un cancer du sein est élevé situé entre 60 et 70% au cours de la vie.

De façon générale, lorsqu’on a un cancer du sein, quel est le risque d’être porteuse d’une mutation Brca

Sur 100 patientes atteintes de cancer du sein, 5% sont porteuses d’une mutation Brca. 95% n’ont donc pas de mutation Brca.

Comment savoir si l’on est porteuse de ces mutations Brca

La seule manière de savoir si l’on est porteur d’une mutation oncogénétique Brca est de faire un test oncogénétique. Ce dépistage oncogénétique consiste à rechercher des mutations génétiques à partir d’un prélèvement biologique (prise de sang et prélèvement muqueux jugal). Du fait de la rareté et de la technicité très élevée de ce test de dépistage avec recherche la plus exhaustive possible, il ne peut être réalisé que sur des patientes ayant une probabilité suffisante d’être porteuse de ce gène. En France, ce test de dépistage ne peut se réaliser qu’après une consultation oncogénétique.

Comment se présente la consultation oncogénétique?

Vous pouvez demander à votre gynécologue, votre chirurgien ou votre médecin traitant de vous adresser en consultation oncogénétique, si vous relevez de cette indication (voir plus loin pour les critères d’indication). Si vous pensez que vous relevez formellement d’une consultation oncogénétique (voir critères plus loin), vous pouvez contacter directement la consultation oncogénétique de votre région.

 

La consultation oncogénétique est réalisée dans les structures hospitalières possédant une telle consultation (en général le centre anticancéreux ou le CHU de votre ville, ou de votre région). Vous pouvez trouver les renseignements sur ces consultations sur ce site

 

L’oncogénéticien va s’appuyer sur un questionnaire très précis pour reconstituer l’histoire médicale de la famille (nombre de cas de cancers dans la famille, distribution sur l’arbre généalogique, organes atteints (ici sont concernés seins et ovaires), et les âges de survenue des cancers (plus le cancer du sein est survenu tôt, plus cela est en faveur d’une mutation oncogénétique). Tout cela permet à l’oncogénéticien d’estimer la probabilité que l’histoire familiale cancérologique soit le reflet de la transmission d’un facteur génétique de prédisposition.

 

Lorsque l’histoire familiale, analysée par l’oncogénéticien, est effectivement évocatrice d’une prédisposition, une analyse génétique biologique à la recherche de mutation est proposée afin de confirmer ou non la présence d’une mutation Brca.

Quelles sont les indications de consulter en oncogénétique?

Les femmes jeunes (moins de 30 – 35 ans) sont invitées à consulter en oncogénétique.

 

La multiplication des cas dans une famille est également un facteur devant faire se poser la question d’une consultation oncogénétique. Globalement, il faut en principe un facteur 5 pour consulter en oncogénétique : ce facteur est obtenu par l’addition des facteurs de chaque patiente de la famille ayant eu un cancer du sein ou de l’ovaire.  Si une patiente a eu un cancer du sein avant 30 ans : elle a un facteur 4, entre 30 et 40 ans : un facteur 3, entre 40 et 50 ans : un facteur 2, et les patientes de plus de 50 ans : un facteur 1. Une patiente atteinte d’un cancer de l’ovaire représente un facteur 3; enfin un cancer de sein survenu chez un homme donne un   facteur 4.

 

Habituellement, seule une patiente ayant eu un cancer du sein ou de l’ovaire peut consulter en oncogénétique. Dans des cas particuliers, avec forts antécédents familiaux mais sans personne vivante ayant eu un cancer du sein ou de l’ovaire, cette consultation oncogénétique est possible pour évaluer la pertinence de la recherche de la mutation. Il n’est pas possible par contre d’avoir un test de dépistage seulement si l’on est inquiète, ou si seulement l’on se pose la question.

 

Par contre, une fois qu’une mutation oncogénétique Brca a été diagnostiquée dans une famille, tous les membres de cette famille, qui ont des gènes en commun, peuvent consulter en oncogénétique, et potentiellement bénéficier du test de dépistage.

Combien de temps faut-il pour avoir le résultat de la prise de sang?

Il faut habituellement 12 à 13 mois pour avoir le résultat de la recherche de la mutation oncogénétique. Lors de certains cas exceptionnels où il peut y avoir une sanction thérapeutique majeure (traitement conservateur ou mastectomie chez une patiente très jeune), le test peut parfois être obtenu en 4 ou 5 mois sur demande expresse et argumentée aux oncogénéticiens, faite par le chirurgien cancérologue.

 

Par contre, le résultat peut être obtenu beaucoup plus rapidement pour le reste de la famille lorsque la mutation a été découverte pour une patiente ou un patient et que l’on connaît le sous-type de la mutation considérée.

Où sont réalisées les analyses oncogénétiques des mutations Brca en région Rhône-Alpes?

En région Rhône-Alpes, les différentes consultations oncogénétiques, du centre anti-cancéreux et des consultations génétiques de CHU, adressent leurs prélèvements au laboratoire de recherche du Centre régional Léon Bérard (CLB) où ces prélèvements sont centralisés pour la recherche des mutations.

Est-ce que les tests disponibles sur internet ont la même fiabilité?

Les tests disponibles sur internet n’ont pas la même fiabilité. En effet, il existe beaucoup de sous-variantes à ces mutations qui nécessitent des études longues et délicates, non réalisées par les tests simples disponibles sur internet. Par ailleurs, l’éthique de la prise en charge de ces patientes fait qu’en France, le dépistage est pris en charge par le système de santé français, et ne doit se faire qu’après consultation oncogénétique. C’est également lors d’une nouvelle consultation oncogénétique que les résultats seront donnés aux patientes, et c’est pendant cette consultation que les conséquences de la mutation, ou de l’absence de mutation, seront expliquées aux patientes.

Quand faut-il rencontrer un chirurgien plasticien référent?

Dès que le diagnostic de mutation Brca est confirmé biologiquement, le médecin oncogénéticien envoie habituellement la patiente en consultation auprès d’un chirurgien plasticien référent. C’est seulement lors de cette consultation auprès d’un chirurgien plasticien référent très expérimenté dans ce domaine que la patiente pourra connaître tous les enjeux techniques concrets chez elle, et obtenir toutes les informations nécessaires à sa prise de décision. Habituellement il est souhaitable d’attendre quelques mois pour que ces informations « sédimentent » un peu, et ce n’est que lorsque la patiente est motivée et formellement décidée que l’on envisagera concrètement l’intervention, et son organisation pratique.

Globalement, quelles sont les conséquences d’une mutation Brca chez une patiente?

  • Si la patiente a eu un cancer du sein, le risque de développer un nouveau cancer du sein est d’environ 60% ; ce qui peut amener les médecins à proposer un geste totalisateur du côté du sein conservé ayant eu un cancer, et une mastectomie prophylactique controlatérale. Le risque de développer un cancer de l’ovaire est également élevé amenant à proposer une annexectomie (trompes + ovaires) prophylactique après 40 ans, en cas de Brca 1, et après 45 ans en cas de Brca2.
  • Si la patiente est seulement porteuse de la mutation sans avoir été atteinte elle-même, son risque de développer un cancer du sein est d’environ 70% au cours de sa vie, amenant les oncogénéticiens à lui proposer une mastectomie bilatérale prophylactique après 30 ans. Le risque de développer un cancer de l’ovaire est également élevé conduisant à proposer une annexectomie prophylactique après 40 ans en cas de Brca1, et après 45 ans en cas de Brca2.
  • Les conséquences sont également importantes pour les autres membres de la famille qui peuvent alors consulter en oncogénétique. La transmission de ces gènes se fait de façon dominante ; si bien qu’à chaque enfant, on a seulement une chance sur deux d’avoir le gène malade. Aussi, toutes les femmes de la famille peuvent consulter pour savoir si elles sont ou non porteuses du gène. En cas de positivité du gène, on se retrouve  à la situation précédente. En l’absence de mutation (alors qu’elle a été identifiée dans la famille), on peut être soulagé car l’on retombe à un risque proche de celui correspondant à la population générale. La positivité d’un test chez un enfant et pas chez l’autre est soumis au hasard : avant les résultats des études, la famille doit réfléchir à ces différentes possibilités. La solidarité familiale doit ici jouer à fond et toute la famille doit « se serrer les coudes ». Il faut essayer de vivre chaque résultat d’absence de mutation comme une « bonne nouvelle » et un soulagement pour tous, et garder toute l’énergie psychologique et humaine pour aider au mieux les membres de la famille porteuses de la mutation à affronter cette situation si singulière, et les épauler si un  jour elles décident (bien informées et bien accompagnées) à envisager cette chirurgie prophylactique.
  • Enfin, les conséquences sont la possibilité de transmettre ces gènes à ces enfants (une chance sur deux du fait du caractère dominant du gène). L’âge de réalisation de la recherche génétique dépend de l’âge des cancers du sein dans la famille, avec un âge légal de 18 ans. On peut être amené dans certains cas, à faire le dépistage très jeune (18-20 ans) dans certaines familles à cancers du sein de survenue à un âge spécialement jeune (23-25 ans).

Que faire si l’on est porteuse d’une mutation oncogénétique Brca1 ou Brca2?

Le risque de cancer du sein et de l’ovaire est très élevé si l’on est porteur d’une mutation Brca. Le risque du cancer du sein  est d’environ 70% (il s’agit d’un risque majeur et non d’un risque théorique ; ici on peut prendre l’image d’une bouteille à ¾ pleine). Et il s’agit, de plus, souvent de cancer survenant sur des patientes plus jeunes, et dont le diagnostic est plus difficile du fait de la densité mammaire (seins plus difficiles à analyser au point de vue de l’imagerie du sein).

 

La possibilité d’une mastectomie prophylactique doit être envisagée en cas de mutation Brca1 ou Brca2. La pratique de la mastectomie prophylactique n’est réalisée en France que lorsqu’on a la preuve biologique de la mutation Brca 1 ou Brca2 ou équivalent (certaines mutations rares avec risque équivalent), et après consultation d’un oncogénéticien référent.

 

Cette chirurgie doit être réalisée par une équipe pouvant assurer une prise en charge pluridisciplinaire (oncogénéticien, chirurgien, chirurgien plasticien, et oncopsychologue).

 

Elle ne s’envisage qu’après une mure réflexion  et à la suite de plusieurs consultations. Du fait de l’importance psychologique et physique de la qualité de la reconstruction mammaire dans ce contexte, la reconstruction mammaire doit être réalisée par un chirurgien plasticien particulièrement expérimenté, rompu à cette pratique, afin de limiter les risques de complications et d’éventuels retentissements psychologiques et physiques, et afin d’obtenir les meilleurs résultats possibles.

 

Si classiquement en France, peu de patientes choisissaient cette solution ; en fait, de plus en plus de patientes se rendent à cette solution chirurgicale. En effet, de plus en plus de patientes sont diagnostiquées Brca1 ou Brca2 et il leur est proposé une surveillance rapprochée avec mammographies, échographies et IRM annuelles. Cette surveillance est vécue comme lourde et anxiogène. Souvent, au bout de quelques années, les patientes s’orientent après une longue réflexion vers une chirurgie prophylactique bilatérale : soit parce qu’elles sont fatiguées par cette surveillance rapprochée et potentiellement anxiogène, soit qu’un nouveau cas de cancer est survenu dans leur famille avec ses conséquences thérapeutiques et familiales. Dans d’autres cas, les patientes très informées choisissent d’emblée cette solution, d’autant qu’elles ont entendu parler des progrès réalisés dans ce domaine au niveau de la qualité de la prise en charge, et de la qualité de la reconstruction mammaire.

 

Si la patiente refuse ou n’est pas prête pour envisager la mastectomie prophylactique, il lui est proposé une surveillance rapprochée avec mammographies, échographies et IRM qui doivent être réalisées par un radiologue référent. En effet, les seins des patientes présentant une mutation sont des seins denses ce qui entraîne un diagnostic plus difficile de cancer du sein. Il est important que le radiologue connaisse tous les aspects spécifiques de l’imagerie des seins Brca1 et Brca2 afin de prendre les décisions les plus adéquates quant à l’opportunité d’éventuelles microbiopsies sur d’éventuelles lésions suspectes. Malgré tout le soin apporté à la qualité de l’imagerie, il n’est pas rare de voir de jeunes patientes bien suivies qui développent un cancer du sein parfois important, quelques mois après un bilan normal. C’est pourquoi, lorsque la patiente est bien informée, que l’équipe multidisciplinaire est à même de proposer une prise en charge adéquate, l’option d’une mastectomie bilatérale est actuellement la meilleure solution.  Nous menons des travaux de recherche fondamentale sur ce sujet (cellules souches mammaires et mutations Brca) dont nous espérons avoir des résultats probants d’ici quelques années et pouvoir permettre éventuellement d’autres alternatives thérapeutiques. Mais aujourd’hui, la meilleure option pour diminuer de façon dramatique (de 70% à 2 ou 3 %) le risque de cancer du sein chez les patientes mutées est bien de réaliser une mastectomie bilatérale avec reconstruction immédiate.

Quels sont les aspects techniques de la mastectomie?

La mastectomie prophylactique peut se faire selon la technique classique de mastectomie avec résection d’un fuseau de peau et de la plaque aréolo-mamelonnaire ; avec conservation de l’étui cutané ; et enfin avec conservation de l’étui cutané et de la plaque aréolo-mamelonnaire, ce qu’on appelle une mastectomie sous-cutanée (en anglais : sub-cutaneous mastectomy ou Nipple-sparing mastectomy).

 

Dans le cas des mastectomies prophylactiques, si l’intervention est réalisée chez une femme jeune, le sein est en général peu ptôsé ( peu tombant )et la plaque aréolo-mamelonnaire est en bonne position. Dans ces conditions, le plus souvent, la plaque aréolo-mamelonnaire est conservée. Lors de la mastectomie, on réalise une biopsie rétro-mamelonnaire qui est envoyée, de façon séparée, en anatomopathologie, pour vérifier qu’il n’y ait pas d’élément pré-cancéreux sous-jacent. En cas de lésion rétro-mamelonnaire, il faudrait réaliser une ablation secondaire de la plaque aréolo-mamelonnaire. Cette situation est exceptionnelle dans la mesure où l’on a fait un bilan précis avant l’intervention.

 

Le fait de préserver la plaque aréolo-mamelonnaire, permet d’avoir une apparence plus satisfaisante du sein car la plaque aréolo-mamelonnaire est un point important dans l’esthétique et la symbolique du sein ; cela permet également de garder une meilleure sensibilité mammaire, et une meilleure récupération sensitive mammaire.

 

Dans certains cas, si la plaque aréolo-mamelonnaire est située trop bas ou à risque de nécrose comme dans les hypertrophies ou les ptoses importantes, on est souvent amené à sacrifier celle-ci en réalisant une mastectomie classique ou une mastectomie avec conservation de l’étui cutané et réduction de l’étui cutané. Ces éléments doivent être discutés en consultation préopératoire avec le chirurgien qui réalisera l’intervention.